Konjenital kalp hastalarında T-hücre fonksiyonları

Abstract

47 ÖZET Ülkemizde her yıl yaklaşık 160 bin çocuk konjenital kalp hastası olarak doğmakta ve bu çocuklar sıklıkla malnütrisyon, kalp yetmezliği ve enfeksiyon gibi nedenlerle kaybedilmektedir. Endokardit beyin apsesi gibi enfeksiyonların yanısıra sık tekrarlayan, uzun süren solunum yolları enfeksiyonları mortaliteyi arttırmaktadır. Bunlara karşı savunmada mekanik savunma mekanizmaların yanısıra spesifik immünite de önem taşımaktadır. Hücresel immünitede esas rolü olan timus embriyolojik dönemde, yer ve zaman açısından kalp ile yakın ilişkilidir. Aynı genetik ve çevresel faktörlerin etkisinde kalabilirler. Bu etkilerle, anatomik yapılarında oluşan malformasyonlar fonksiyonlarına da yansıyabilir. Bu, ilk kez timus aplazisi, hipoparatiroidizm, karakteristik yüz bulgularının yanısıra konjenital kalp hastalıklarının da yer aldığı Di George sendromunda gösterilmiştir. Daha sonra bu sendromun spektrumu daha da genişletilerek çeşitli varyantları tarif edilmiştir. Bu çalışmada, siyanotik ve assiyanotik konjenital kalp hastalıklı çocuklarda timusun değişik derecelerde zedelenmiş olabileceği düşünülerek, timus fonksiyonlarına yansıyan gelişimsel bir eksikliğin mevcut olup, olmadığının araştırılması amaçlanmıştır. Bu nedenle konjenital kalp hastalıklı olgular ile kontrol grubu olguları PPD cilt testi, mutlak lenfosit sayısı, monoklonal antikor tekniği ile T-lenfosit alt gruplarının dağılımı açısından karşılaşönlmıştır. Siyanotik grupta belirgin olmak üzere tüm konjenital kalp hastalıklı olguların T-lenfosit fonksiyonlarında yetersizlik tespit edilmiştir. Araştırma sonucu elde edilen verilerle, konjenital kalp hastalıklı çocukların enfeksiyona yatkınlıkları, bozulmuş hemodinaminin, hipoksinin yanısıra T-hücre immün eksikliğinin de göz önüne alınması gerekliliği sonucuna varılmıştır. Bu nedenle, konjenital kalp hastalığının yanısıra timus disfonksiyonu tespit edilen çocuklarda, canlı virus aşılarının yapımında dikkat edilmeli, enfeksiyonlara karşı uygun profilaksi uy gulanmalı, yakın izlemde tutularak erken teşhis ve agresiv tedaviler yapılmalıdır. Gerekli kan transfizyonlannda graft-versus-host hastalığı göz önünde tutulmalıdır.