Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemileri prognozu belirleyen klinik, laboratuvar ve immünofenotipik bulguların araştırılması

Abstract

ÖZET Çalışmamızda Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı'nda 6.6.1989-23.11.1990 tarihleri arasında immünofenotip tayini yapılan 25 çocukluk çağı ALL olgusu, klinik ve laboratuvar bulguları ışığında değerlendirilerek; prognostik öneme sahip özellikleri, tam remisyon süreleri ve toplam sağkalım süreleri ile karşılaştırılmıştır. Olgularımız prognostik öneme sahip klinik bulgular açısından irdelendiğinde; 2 yaş altında prognoz, 2-10 yaş arasındaki olgulara kıyasla belirgin olarak kötü seyretmiştir. Kız çocuklarda, erkeklerden daha kötü bir prognoz saptanmıştır. Splenomegali ve lenfadenopatili olgularda toplam sağkalım süresi kısalmış olup; tanı sırasında SSS lösemisi olan hastalar ile lenfoma-lösemi sendromlu olgular en kötü prognozu gösteren grupta yer almıştır. Prognostik öneme sahip laboratuvar bulgular açısından 3 olgularımız incelendiğinde; ilk lökosit sayısı 100.000/mm üzerinde olanlar ve LDH değerleri 1.000 Ü/L üzerindekiler prognozu en kötü olan grupları oluşturmaktadır. FAB morfolojisi açısından olgularımız değerlendirildiğinde L3 ve L2 ALL'li olgularda prognoz, Ll morfolojisindekilere göre belirgin olarak kötü seyir göstermiştir. İmmünofenotip dağılımı açısından olgularımız araştırıldığında, T-ALL %40, B-ALL %4, non-T, non-B ALL %56 oranında saptanmış; non-T, non-B Ali'lerin %64'ü `common` ALL, %36'sı `null` hücreli yada indiferansiye ALL olarak değerlendirilmiştir. Diğer çalışma larda çocukluk çağı ALL olguları içinde %18 oranında gözlenen pre-B ALL immünofenotipine olgularımızda rastlanmamıştır.76 T-ALL ise diğer serilerde %10-20 oranında saptanırken, olgu grubumuzda iki yada dört kat sıklıkta artmıştır. Prognoz açısından immünofenotipler irdelendiğinde, `common` ALL 'de toplam sağkalım süresi ortalama 12.8 ay olup, en iyi prognozu gösteren grup olarak belirmiştir. `Null` hücreli yada indiferansiye ALL 'de toplam sağkalım süresi ortalama 11.2 ay, T-ALL 'de ise 9.6 aydır. T-ALL' li olguların yarısı hiç remisyona girmemiş olup, prognoz, tüm belirleyicileri negatif olan indiferansiye ALL olgularına kıyasla daha kötü bulunmuştur. B-ALL'li tek olgumuzun toplam sağkalım süresi ise 1.5 ay olup, immünofenotip grupları içinde en kötü prognoz B-ALL'de saptanmıştır.