Subakut sklerozan panensefalitin klinik, görsel uyarılmış potansiyeller (VEP), beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyeller (BAEP) ve elektroretinografi (ERG) bulguları

Abstract

AmaçSubakut sklerozan panensefalit (SSPE) tanısı alan vakalarda Görsel ve işitsel uyarılmış potansiyeller ve elektroretinografi bulgularının değerlendirilmesi amaçlandı.YöntemHarran Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalında, SSPE tanısı almış 30 hasta ( 19 erkek, 11 kız) incelendi. Tüm vakaların, tanı yaşı, cinsiyeti, klinik bulguları, VEP, BAEP ve ERG incelemeleri gerçekleştirildi. Hastalar ile yaş ve cinsiyet olarak uyumlu 30 sağlıklı çocuğun (19 erkek, 11 kız), VEP, BAEP ve ERG kayıtları yapıldı. Veriler student t ve ki kare testi ile değerlendirildi.BulgularHasta grubun da ortalama tanı yaşı 8.3 ± 2.1 yıl, erkek/kız oranı 1.7 olarak, kontrol grubun da ortalama tanı yaşı 8.2±2.2, erkek/kız oranı 1.7 olarak bulundu. Hasta grubu ve kontrol grubu arasında yaş ve cins bakımından anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). Hasta grubun da ERG incelemelerinde elde edilen OP1, OP2 ve OP3 dalga amplitüdleri 5.5±2.8, 5.5±2.8 ve 5.0±2.4 mikrovolt olarak, OP1, OP2 ve OP3 latansları 34.7±6.4, 40.9.±5.9 ve 46.8±5.4 millisaniye olarak bulundu. Kontrol grubu ile kıyaslandığında hasta grubunda OP1, OP2 ve OP3 dalga amplitüdleri anlamlı düşük (p=0.0001, p=0.0001, p=0.0001) ve OP1, OP2 ve OP3 dalga latansları anlamlı uzun bulundu (p=0.0001, p=0.0001, p=0.0001). Hasta grubun da VEP incelemede elde edilen P2 dalga amplitüdü 17.1±10.3 µV olarak, P2 dalga latansı 141.1±30.3 ms olarak bulundu. Kontrol grubu ile kıyaslandığında hasta grubunda P2 dalga amplitüdü anlamlı düşük (p=0.0001), P2 dalga latansı anlamlı uzun bulundu (p=0.0001). Hasta grubun da BAEP incelemede elde edilen I.,III. ve V. dalga latansları ile III-V ve I-V IPL'ları(interpik latansı) 1.5±0.3, 3.7±0.4, 5.9±0.5, 2.2±0.3 ve 4.3±0.4 ms olarak bulundu. Kontrol grubu ile kıyaslandığında hasta grubunda I, III. ve V. dalga latansları ile III-V ve I-V IPL'ları anlamlı düşüktü (p=0.0001, p=0.03, p=0.0001, p=0.0001 ve p=0.01). Beyin MRG incelemesinde sinyal intensite değişikliği olan vakalar ve beyin MRG incelemesi normal olan vakalar iki farklı grupta toplanarak değerlendirildi. Bu iki grup arasında ERG, VEP ve BAEP incelemesinde elde edilen bulgular bakımından istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05).SonuçElde edilen bulgular SSPE'li hastalarda görsel ve işitsel yollarda belirgin bir etkilenmenin varlığını düşündürmektedir. Beyin MRG incelemesinde patoloji olmamasının söz konusu yollar da hasarlanmanın olmadığının bir kanıtı olamıyacağı düşünüldü.Anahtar Kelimeler : SSPE, VEP, BAEP, ERG

Aim:It is aimed to achieve new data about the rare pediatric disease of Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE), via electrophysiologic study that we performed to our SSPE patients..Material and Method:In this study we investigated 30 (19 male, 11 female) SSPE patients those admitted to Harran University Faculty of Medicine, Pediatric Neurology Department in past three years. Age of diagnosis, sex, Gascon Clinical Stages at the time of diagnosis, VEP, BAEP and ERG results of all patients were identified. VEP, BAEP and ERG recordings of 30 healty controls (age and sex matched) were achieved. Data was evaluated by chi square test and student t-test.Results:Mean age of diagnosis and mean age of controls were 8.3 ± 2.1 years and 8.2±2.2 years respectively. Male / Female ratio was 1.7 in both groups. There was no statistically significant difference between two groups in aspect of the age and sexes (p>0.05). In ERG examination of the patient group OP1, OP2 and OP3 wave amplitudes were found to be 5.5±2.8, 5.5±2.8 and 5.0±2.4 microvolt and OP1, OP2 and OP3 wave latencies were found to be 34.7±6.4, 40.9.±5.9 ve 46.8±5.4 miliseconds respectively. Compared to controls, OP1, OP2 and OP3 wave amplitudes were significantly lower (p=0.0001, p=0.0001, p=0.0001) and OP1, OP2 and OP3 wave latencies were significantly longer (p=0.0001, p=0.0001, p=0.0001) in the patient group. P2 wave amplitudes and latencies in patient group were found to be 17.1±10.3 µV and 141.1±30.3 ms respectively. Compared to controls, P2 wave amplitudes were significantly lower (p=0.0001) and P2 wave latencies were significantly longer (p=0.0001) in the patient group. I., III. and V. wave latencies, III-V and I-V IPL?s (interpeak latency) were found to be 1.5±0.3, 3.7±0.4, 5.9±0.5, 2.2±0.3 and 4.3±0.4 ms respectively.Compared to controls, I., III. and V. wave latencies, III-V and I-V IPL?s were significantly lower (p=0.0001, p=0.03, p=0.0001, p=0.0001 and p=0.01). Patients were divided in to two groups in aspect of having having normal cranial MRI?s and having cranial MRI?s with signal intensity changes. There was no statistically significant difference between these two groups in aspect of ERG, VEP ve BAEP examination results (p>0.05).Conclusion:Our results suggest the presence of an obvious damage in visual and auditory tracts of SSPE patients. It is thought that, a normal cranial MRI may not be the proof for.nonavailableness of a damage in these tractsKey words: SSPE, VEP, BAEP, ERG