SSPE` li hastalarda MR spektroskopi görüntüleme bulgularının klinik bulgularla ilişkisi

Abstract

Dr. Berna KIRHANÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Uzmanlık TeziAmaç: Manyetik rezonans spektroskopi (MRS), değişik metabolitlerin doku düzeylerini noninvaziv olarak ölçebilen, dolayısıyla dokunun kimyasal yapısının kantitatif analizini sağlayan bir görüntüleme yöntemidir. MRS ile defektif ya da mutasyona uğramış kızamık virüsünün neden olduğu, santral sinir sisteminin nörodejeneratif ve inflamatuvar bir hastalığı olan subakut sklerozan panensefalit (SSPE)' de hastaların, beyin parankimlerindeki metabolit oranlarının, tanıya katkısını araştırmak ve klinik bulgularla ilişkisini belirlemektir.Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya, Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalında 2004?2011 yılları arasında tipik klinik ve EEG bulguları ile birlikte BOS'ta artmış kızamık antikorlarının varlığına dayanılarak SSPE tanısı alan 22 erkek, 10 kız toplam 32 hasta alındı. Hastaların klinik evrelemesi Risk ve Haddad'ın sınıflandırması kullanılarak yapıldı.16 hasta evre II, 16 hasta evre III olarak belirlendi. Hastalarla yaş ve cinsiyet olarak uyumlu 12 erkek, 8 kız toplam 20 kontrol grubuna ve 32 hastaya multivoksel MR spektroskopi yapıldı. Vokseller frontal subkortikal beyaz cevher (FSBC) ve pariyetooksipital beyaz cevher (POBC)' e yerleştirildi. N asetil Aspartat (NAA)/ kreatin (Cr), kolin (Cho)/ Cr, myoinositol (Ins)/ Cr ve NAA/Cho metabolit oranları hesaplandı.Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 8.28 ± 2.23 (yaş aralığı 4-13 ) yıl, ortalama kızamık geçirme yaşı 17.18 ± 10.97 ay, kızamık geçirme yaşı ile SSPE hastalığının ortaya çıkması arasında geçen ortalama latent süre 6.57 ± 2.30 (süre aralığı 2-12) yıl olarak bulundu. Hastaların POBC ve FSBC bölgelerinden alınan NAA/Cr, NAA/Cho oranlarını, kontrol grubuna göre azalmış bulurken, Cho/Cr ve Ins/Cr oranlarını artmış bulduk. Evre III hastalarla kontrol grubu arasında benzer oranlar elde edildi. Evre III hastaların FSBC ve POBC bölgelerinden elde edilen Cho/Cr oranı ile POBC bölgesinden elde edilen Ins/Cr oranı, Evre II hastalara göre daha yüksek bulunurken, Evre III hastaların POBC bölgesinden elde edilen NAA/Cr oranı, Evre II hastalara göre daha düşük bulundu. Evre III hastaların NDİ skoru, evre II hastalara göre daha yüksek bulundu. Tüm SSPE'li hastaların Cho/Cr oranı, klinik evre ve NDİ skoru ile pozitif korelasyon gösterdi. Tüm SSPE' li hastaların POBC ve FSBC bölgelerindeki ortalama metabolit oranları karşılaştırıldığında, FSBC bölgesindeki Cho/Cr ve Ins/Cr oranları, POBC' dekinden yüksek bulundu. Diğer metabolit oranları arasında anlamlı fark saptanmadı.Sonuç: Nörodejeneratif ve inflamatuvar bir hastalık olan subakut sklerazan panensefalitte MR spektroskopinin beyin metabolizması ve nöronal fonksiyonlar hakkında önemli bilgi sağladığı, tanının doğrulanması ve evreler arası farkın ortaya konulmasında diğer tanı kriterleri ile beraber kullanılabileceği gösterildi.Anahtar kelimeler: Subakut sklerozan panensefalit, MR spektroskopi, klinik evre, pariyetooksipital, frontal

Dr. Berna KIRHANSpecialty Thesis of PediatricsAim: Magnetic resonance spectroscopy (MRS), a noninvasively imaging method, measures different metabolites of the tissue concentrations. Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a neurodegenerative and inflammatory disease of the central nervous system caused by a defective or the mutated measles virus. In this study, we aimed to investigate the diagnostic contribution and the relationship with clinical findings of the metabolites ratios in brain parenchyma using the MRS in patients with SSPE.Materials and methods: From 2004 to 2011, Pediatric Neurology Department of the Harran University School of Medicine, totally 32 patients (22 boys and 10 girls) diagnosed with SSPE according to the typical clinics, EEG findings and increased measles antibodies in the cerebrospinal fluid were enrolled to the study. Patients? clinical staging were performed according to the Risk and Haddas? classification, and 16 patients were in stage II and the remaining ones in stage III. Multi-voxel MRS was performed in all SSPE patients and age-gender matched 20 healthy subjects (12 boys and 8 girls). Voxels were inserted in frontal subcortical white matter (FSWM) and parietooccipital white matter (POWM). The metabolites ratios of N acetylAspartate (NAA)/creatine (Cr), colin (Cho)/Cr, myoinositol (Ins)/Cr and NAA/Cho were calculated.Results: The average age at diagnosis were found 8.28 ± 2.23 (range 4-13) years, the average age of being measles were found 17.18 ± 10.97 months, and the average latent period between the age of diagnosis and age of being measles were found 6.57 ± 2.30 (time interval 2-12). Compared to control group; patients NAA/Cr and NAA/Cho ratios were found to be decreased, Cho/Cr and Ins/Cr ratios were found to be increased. Similar ratios were found between stage III patients and control group. Compared to patients with stage II; stage III patients? Cho/Cr ratios obtained from FSWM and POWM, and Ins/Cr ratios from the POWM were found to be increased. Besides, stage III patients? NAA/Cr ratios obtained from POWM were found to be lower than in patients with stage II. All of the patients? Cho/Cr ratios were positively correlated with the clinical stage and the neurological disability index. When comparing the SSPE patients? average metabolites ratios of the POWM and FSWM regions; Cho/Cr and Ins/Cr ratios in the FSWM regions were found to be increased than in POWM regions, and no significantly differences were found regarding to the other metabolite ratios.Results: This study demonstrated that MR spectroscopy provides valuable information of the neuronal functions and cerebral metabolisms in the neurodegenerative and inflammatory disease of SSPE; also confirms the diagnosis and be able to be used with the other diagnostic criteria regarding to show the differences among stages.Key words: Subacute sclerosing panencephalitis, MR spectroscopy, clinical stage, parietooccipital, frontal