Talasemi major'un P dispersiyonu üzerine etkisi

Abstract

Giriş: Talasemiler globin zincir sentesindeki bozukluklardan kaynaklanankalıtsal hastalıklar olup klinik şiddetleri değişkendir. Talasemi majorlu hastaların sıkkan transfüzyonuna sekonder gelişen demir birikiminin yol açtığı en önemli ölümnedenlerinin başında konjestif kalp yetmezliği ve ani kardiyak ölüme neden olan fatalkardiyak taşiaritmiler olduğu bilinmektedir.Maksimum P dalga süresi (P max) ve P dalga dispersiyonu (PD) standart EKG(elektrokardiyografi)'de sinüs düğümünden çıkan uyarıların atriyum duvarındaheterojen ve instabil dağılımını gösteren noninvazif belirteçtir. PD standart 12 kanallıEKG üzerindeki en uzun ve en kısa P dalga süreleri arasındaki farkı ifade etmektedir.Bu çalışmada talasemi majorun PD üzerine olan etkisi araştırılmıştır.Materyal ve Metod: Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği'nde talasemi majortanısı ile takipli sık kan transfüzyon ihtiyacı olan beş yaş üstü 54 talasemi major hastası(yaş ortalaması 12,22±4,24) ile konjenital veya edinsel kardiyak patolojisi bulunmayan40 sağlıklı çocuk (yaş ortalaması 11,28±3,14) çalışma kapsamına alınmıştır.Yüzeyel 12 kanallı EKG çekilerek, en uzun (P max) ve en kısa (P min) P dalgasüreleri ölçülüp bunların farkı PD olarak alınmıştır. Tüm hastalara ekokardiyografikölçümler yapılmıştır. Mitral erken diyastolik hız (E), geç diyastolik hız (A), E/A,deselerasyon zamanı (DT) ve izovolümetrik relaksasyon zamanı (IVRT) belirlenmiştir.Ayrıca her iki gruba 24 saatlik ritm holter çekilerek aritmi varlığı araştırılmıştır.Bulgular: Hasta ve kontrol grupların karşılaştırılmasında yaş, cinsiyet, sistolik,diyastolik kan basınçları, istirahat kalp hızı ve vücut yüzey alanı açısından farklılıkbelirlenmemiştir. Yapmış olduğumuz ekokardiyografik ve doppler ölçümler neticesinde,talasemi hastalarında sistolik fonksiyonlardan çok diyastolik bozulmanın ön plandaolduğu görülmüştür.PD, P min, P max değerleri açısından talasemi hastalarında kontrol gruplarınagöre çok ileri düzeyde anlamlı fark saptanmıştır (Sırasıyla 49,51±9,58; 16,26±4,64,47,53±6,91; 54,03±6,07, 97,03±9,74; 70,29±7,94 P<0,001).Kontrol ve hasta grubunun her ikisinde de P dalga değişkenlerinin cinsiyet ileilişkisi saptanmamıştır. Talasemi hastalarında PD değerlerinin, alınan toplam55transfüzyon miktarı ile ilişkisi saptanmışken, yüksek ferritin değerlerinin P dalgadeğişkenleri ile ilişkisi saptanmamıştır.Talasemi hastalarında aritmi varlığında PD, aritmisi olmayan hastalara göre ileridüzeyde uzamış bulunmuştur.Sonuç: Hesaplanması son derece kolay olan P dalga dispersiyonu talasemimajor hastalarında aritmi riskinin belirlenmesinde özellikle ileri laboratuar tekniklerininbulunmadığı kliniklerde kolaylıkla ölçülüp kullanılabilecek noninvazif bir metot olarakklinik kullanıma girebilir.Anahtar kelimeler: ß-talasemi major, P dalga dispersiyonu, aritmi.