Beta talasemili hastalarda desferrioksamin şelasyon tedavisinin neden olduğu oküler toksisite ve sensörinöral işitme kaybının incelenmesi

Abstract

Talasemi, ülkemizde sık görülen genetik geçişli bir hastalıktır. Tedavisi için uygulanantekrarlayan kan transfüzyonları vücutta demir birikmesine ve organ toksisitelerine yolaçar. Demir birikiminin vücutta oluşturacağı hasarı engellemek için uzun yıllardırhastalara şelasyon tedavisi uygulanmaktadır. Şelasyon tedavisinde birinci basamakdesferrioksamindir.Desferrioksaminin vücut demir yükünü kontrol etmede çok etkili olduğu birçokrandomize klinik çalışmada gösterilmiştir. Desferrioksamin tedavisinin karşısına çıkanen büyük engel ise uzun süre ve yüksek doz kullanıldığında görülen sensörinöral işitmekaybı ve oküler toksisiteyi içeren yan etkilerdir. Yapılan çalışmalarda genellikle geridönüşlü olduğu gösterilen bu yan etki çoğu kez şelasyon tedavisinin dozununazaltılmasına veya tamamen kesilmesine neden olabilir. Çalışmamızda talasemi tanısıile izlenen 52 hasta bu yan etkiler açısından odyometrik ve oftalmolojik muayeneler iledeğerlendirildi. Herhangi bir hastamızda oküler toksisite veya sensörinöral işitmekaybına rastlanmadı. Yine de literatürde bazı yayınlarda % 40'ları bulan toksisiteninbelirlenebilmesi için desferrioksamin ile şelasyon tedavisi alan tüm hastaların, herhangibir klinik şikayetleri olmasa da belirli aralıklarla tetkik edilmesini öneriyoruz.