Beta talasemi major olgularında kemik mineral yoğunluğunun değerlendirilmesi

Abstract

Osteopatiler, ß talasemi major ile takip edilen hastalarda önemli bir morbidite nedeniolarak karşımıza çıkmaktadır. Talasemi hastalarında osteopatilere yaklaşımdabelirlenmiş mutlak bir tarama ve görüntüleme protokolü bulunmamakla birlikte DualX-ray Absorbsiometri (DEXA) yöntemi günümüzde osteopeni ve osteoporoz tanısıaçısından ?altın standart? olarak kabul görmektedir.Amaç: Bu çalışmada amacımız talasemi major nedeniyle takip edilen çocukluk çağıhasta grubunda, kemik mineral yoğunluğunu değerlendirmek ve osteopati tespitedilen hastalarda, etkili etiyolojik faktörlerin dağılımını araştırmaktı.Hasta Seçimi ve Metod: İstanbul Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk HastalıklarıEğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Ünitesi ayaktan hasta polikliniğindentakip altında olan ve yaşları 4 ile 18 arasında değişen, ?? Talasemi major tanısıhemoglobin elektroforezi yöntemi ve gen analizleriyle kesinleştirilmiş olan, en azayda bir kere eritrosit transfüzyonu ihtiyacı olan, en az bir yıl süreyledesferrioksamin, deferipron veya deferasiroks şelasyon tedavilerinden en az birtanesini kullanmış olan, herhangi bir iskelet deformitesi olmayan 50 hasta çalışmagrubuna dahil edilmiştir. Hastaların DEXA yöntemi ile kemik mineral yoğunluğuölçülerek, bunun üzerine etkili olabilecek yaş, cinsiyet, serum kalsiyum, fosfor,alkalen fosfataz, ferritin, şelasyon modaliteleri ve splenektomi öyküsü açısındanirdelenmiştir.Bulgular ve Sonuç: Hastalarımızın kemik mineral yoğunluğu belirgin düşükolmakla beraber (%50 hastada osteopeni, %16 hastada osteoporoz); yaş, cinsiyet,kemik mineralleri, ferritin değerleri ve şelasyon modalitelerinin etkisi açısındanistatistiksel olarak anlamlı farklılıklar görülmemiştir.Anahtar Kelimeler: Talasemi Major, Osteopeni, Osteoporoz, DEXA

Osteopathies are a major cause of morbidity in patients with ß thalasemia major.There is no definite protocol for scanning and imaging osteopathies in thalassemiapatients although Dual Energy X-ray absorbtiometry (DEXA) is considered to be'gold-standard' for diagnosing osteopenia and osteoporosis.Purpose: The aim of this study is to evaluate bone mineral density in thalassemiapatients of pediatric age group and to consider possible ethiological factors inpatients found to suffer from osteopathies.Patient Selection and Method: This study was conducted in patients under regularfollow-up at the hematology outpatient clinic of Istanbul Bakırköy Maternity andChildren?s Hospital. Patients were selected according to the following criteria: 50patients between the ages of 4 and 18 whose diagnosis for ß thalasemia major wasconfirmed with hemoglobin electrophoresis and gene analysis, who receieved at leastone red blood cell transfusion per month, who used at least one of three chelationtherapies (desferrioxamine, deferiprone or deferasirox) for at least one year and whodid not have any skeletal malformations were included in the study.Findings: Although there were no statistically significant differences between theeffects of age, sex, bone minerals, ferritin values and chelation modalities, the bonemineral densities of patients in the study were found to be significantly low with50% of patients being osteopenic and 16% of patients being osteoporotic.Key Words: Thalassemia major, osteopenia, osteoporosis, DEXA