Kronik böbrek yetmezlikli çocuklarda boy kısalığı ve pubertenin değerlendirilmesi

Abstract

Çocukluk çağı KBY'de boy kısalığı ve gecikmiş puberte değişmez bulgulardır. Son 2-3 dekat içinde diyaliz ve transplantasyon tedavilerindeki gelişmeler sonucu KBY'li çocukların erişkin yaşlara ulaşabilmeleri tüm ilginin bu iki problem üzerine yoğunlaşmasına neden olmuştur. Fakat tedavi şekillerindeki tüm ilerlemelere rağmen boy kısalığı ve gecikmiş pubertenin etyopatogenezd net olarak açıklanamamıştır. Bu nedenle hastanemiz Nefroloji ünitesinde takip ve tedavi edilen KBY'li çocuklardaki boy kısalığı, pubertal gelişim geriliği ve bunları etkileyen faktörlerin araştırıldığı çalışmamızda elde edilen bulgular değerlendirildiğinde, çalışmaya alınan hastaların %76.4'ünde boyun 3 persantiliıı altında olması ve ilk tanı konduğu anda ise hastaların %65.7'sinde boyun 3 persantilin altında olduğunun saptanması KBY'li çocuklarda boy kısalığının önemli bir problem olduğunu göstermektedir. Kronik böbrek yetmezindi çocuklarda ilk belirtilerden tanı konana kadar geçen sürede hastaların 2/3'ünde belirgin boy defisiti oluşmaktadır.GFR değeri ile boy arasında (+) bir korelasyonun saptanması GFR azaldıkça boyun da belli oranda azaldığını göstermektedir ve bu azalma GFR 30 ml/dk/1.73 m2'nin altına indiğinde daha da belirgin olmaktadır. Aynca HD tedavisi alanlarla kıyaslandığında, konservatif tedavi ve SAPD tedavisi alan çocuklarda büyümenin daha iyi olduğu ve bu hastaların %50 sinin aynı SD'da büyüdüğü, büyümeyi yakalamanın konservatif tedavi alanlarda daha sık görüldüğü saptanmıştır. Ancak tedavi gruplarındaki sayıların yetersizliği nedeniyle tem bir sonuca varmak mümkün değildir. Çalışmaya alınan 55 hastanın % 60'ında kronolojik yaşa göre değerlendirildiğinde kemik yaşının ortalama 2.1 yıl geri olduğu bulunmuş olup kemik yaşındaki bu gerilik boy kısalığı ile ilişkili bulunmuştur. Kemik yaşı geriliği ile ROD arasında ilişki olmasına rağmen boy kısalığı ile ROD arasında ilişkinin olmaması, ROD'nin kemik yaşı geriliğine neden olduğunu ve boy kısalığını dolaylı olarak etkilediğini düşündürmektedir. Ayrıca üç yaş altındaKBY gelişen çocuklarda kemik yaşı geriliği daha belirgindir ve yaş arttıkça boyda artma olmadan kemik yaşı artmakta ve bu durum özellikle pubertde belirginleşmektedir. Ayrıca prepubertal hastalarda kemik yaşı geriliği daha belirgin olmasına rağmen prepubertal ve pubertal hastalar arasında boy kısalığı yönünden bir farklılığın saptanmaması özellikle pubertede yaş arttıkça kemik yaşı geriliğinin azaldığını ve seks steroidlerinin kemik maturasyonunu arttırıcı etkilerinin KBY'de korunduğunu ama büyüme potansiyeli kaybı nedeniyle boy kaybının telafi edilemediğini göstermektedir. Boy kısalığı ile kemik yaşı geriliğinin ilişkili olması, kemik yaşı geri olanlarda BMI, SCK ve orta kol çevresi ölçümlerinin geri olması ama aynı ilişkilerin boy kısalığı olanlarda bulunamamış olması malnütrisyonun özellikle kemik yaşı geriliği ile ilişkili olduğunu ve dolaylı yoldan boyu etkilediğini göstermektedir. Hastalarımız pubertal gelişim açısından incelendiğinde, pubertal hastaların %50'sinde pubertal gelişimin geri olduğu saptanmış olup pubertal geriliğin erkek hastalarda daha sık olduğu saptanmıştır. Çalışmamızda pubertal geriliğin süresi 1,8 yıl olarak bulunmuş olup bu süre kemik yaşı geriliğinin süresi ile ilişkindir. Fakat kemik yaşı geriliği olmayan bazı hastalarda belirgin pubertal geriliğin olması pubertal gecikmede kemik yaşı geriliğinin tek faktör olmadığını göstermektedir. Nitekim hastalığın süresi uzadıkça pubertal gecikmenin süresi uzamaktadır. Konservatif tedavi ve SAPD alan kızlarda menarş normal yaş sınırlan içinde başlarken, HD tedavisi alan kızlarda menarş başlama yaşı gecikmektedir. Ayrıca menarş başlamış kızlarda kemik yaşının kronolojik yaşla uyumlu olması ve sadece HD tedavisi alanlarda menarşın gecikmesi, gecikmiş menarşta maturasyonel gecikmenin tek faktör olmadığını göstermektedir. Çalışmamızda LH, FSH, testosteron ve estradiol düzeylerinin hastaların çoğunda normal olması hipofizin hormon salgılama fonksiyonlarının normal olduğunu göstermektedir. Ayrıca gonadotropin ve gonadal hormon düzeyleri yüksek olan hastaların hepsinin prepubertal ve pubertal hastalar olması normalçocuklarda olduğu gibi KBY'li çocuklarda da pubertye doğru normal LH, FSH artımının olduğunu göstermektedir.Bu bulgular KBY'li çocuklardaki gecikmiş puberteden hipofiz üstü (hipotalamik ve/veya supra hipotalamik) merkezlerdeki bozukluğun sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Sonuç olarak; KBY'li çocuklarda boy kısalığı ve gecikmiş puberte değişmez bulgular olarak karşımıza çıkmaktadır. Boy kısalığını etkileyen pek çok faktör olmasına rağmen KBY'nin şiddeti ve kemik yaşı geriliği belirleyici rol oynamakta ve malnütrisyon da boy kısalığına katkıda bulunmaktadır. KBY'li çocukların yansı ortalama 1.8 yıllık bir gecikme ile puberteye girmekte ve KBY'nin süresi bu gecikmede belirleyici rol oynamaktadır. Pubertede yaş arttıkça kemik yaşı geriliği azalmakta fakat büyüme potansiyeli kaybı nedeniyle boy kaybı telafi edilememekte ve erişkin boyu kısa kalmaktadır. Pubertal geriliğin etyopatogenezi net olarak ortaya konamamış olmasına rağmen, hipotalamik ve/veya supra hipotalamik merkezlerin bu gecikmede esas rolü oynadığı düşünülmektedir.