Non-compaction` saptanan hastalarda sol ventrikül fonksiyonlarinin doku doppler ve `speckle tracking` yöntemleri ile değerlendirilmesi

Abstract

Sol ventriküler `non-compaction` (SVNC) Amerikan Kalp Derneği kardiyomiyopati sınıflandırmasına göre genetik bir kardiyomiyopatidir. Çocukluk dönemi boyunca sıklıkla subklinik seyreder. Bu hastalar ancak erişkin yaşlara ulaştıklarında semptomatik olurlar. Tromboemboli, aritmi ve konjestif kalp yetmezliği klinik triadı ile prezente olurlar. Çalışmamızda amaç, semptomu olmayan izole SVNC olgularında bölgesel ve/veya global miyokardiyal fonksiyonlarda erken dönemde olabilecek değişiklikleri belirlemek, konvansiyonel ekokardiyografi (EKO) ile gösterilemeyen miyokardiyal tutulumun doku Doppler EKO ya da `speckle tracking` EKO ile saptanıp saptanmayacağını belirlemektir. Çalışmaya SVNC tanısı ile takip edilen 20 hasta ile aynı yaş ve cinsiyette olan, üfürüm veya göğüs ağrısı nedeniyle başvurup kardiyak patoloji saptanmayan 20 hasta kontrol grubu olarak alındı. SVNC'li hastaların nonkompakte duvar kalınlığı ortalama 10.1±2.2 mm, `non-compaction` (NC) / `compaction` (C) oranı ortalaması ise 2.4±0.4 saptandı. `Non-compaction` lokalizasyonu tüm hastalarda apeks, apikal anterolateral ve mid-anterolateral segmentlerde idi. Konvansiyonel EKO yöntemleri (ejeksiyon fraksiyonu, fraksiyonel kısalma, sol ventrikül diyastol sonu çap, mitral kapak E dalgası, A dalgası ve E/A oranı) ile miyokard fonksiyon bozukluğuna ait patolojik bir değer saptanmazken bu değerlerin kontrol grubu ile kıyaslanmasında da anlamlı fark bulunmadı. Hasta grubunda doku Doppler EKO'da NC, komşu NC (KNC) ve C segmentlerde izovolumik kontraksiyon zamanı, izovolumik relaksasyon zamanı ve miyokardiyal performans indeksi değerleri anlamlı derecede yüksek iken ejeksiyon zamanı anlamlı derecede düşük idi. SVNC'li hasta grubunda kontrol grubuna göre longitudinal strain (S) ve strain rate (SR) değerleri NC, KNC segmentlerde ve global olarak anlamlı derecede düşük saptandı. Benzer şekilde hasta grubunda kontrol grubuna göre sirkumferensiyal S ve SR değerleri NC, KNC segmentlerde ve global olarak anlamlı derecede düşük saptandı.Kardiyak yönden subklinik olan ve konvansiyonel EKO ile sol ventrikül fonksiyonları normal saptanan SVNC'li hastalarda doku Doppler EKO ve miyokardiyal deformasyonu değerlendiren S ve SR'nin erken miyokardiyal disfonksiyonun saptanmasında kullanılabileceğini düşünmekteyiz. Hem longitudinal hem sirkumferensiyal NC ve KNC segment S ve SR değerleri ile doku Doppler değerlerinde, hasta grubu ile kontrol grubu arasında anlamlı fark gösterilmesine rağmen, bu farkın C segmentte sadece doku Doppler ile gösterilebilmiş olması subklinik miyokardiyal disfonksiyonun gösterilmesinde doku Doppler EKO'nun daha duyarlı olduğunu ortaya koymuştur. Bu nedenle SVNC'li hastalarda doku Doppler EKO ile S ve SR bozulmadan miyokardiyal disfonksiyon gösterilebilmektedir.

Left ventricular non-compaction (LVNC) is a genetic form of cardiomyopathy according to the cardiomyopathy classification of the American Heart Association. This disorder is often subclinical during childhood. The patients become symptomatic at older ages especially in adulthood. These patients present with the clinical triad: thromboembolism, arrhythmia and congestive heart failure. The aims of our study are to determine the early regional and / or global myocardial functional changes and whether the myocardial changes that can not be detected by conventional echocardiography (ECHO) could be detected by tissue Doppler ECHO or speckle tracking ECHO in isolated LVNC cases without symptoms. In our study, 20 patients who were diagnosed as LVNC and for the control group 20 age and sex matched children who admitted to our hospital because of murmur and have no cardiac pathologies were enrolled to our study. Mean non-compacted wall thickness was 10.1±2.2 mm and mean non-compaction (NC) / compaction (C) ratio was 2.4±0.4 in the LVNC group. Non-compaction localizations were apex, apical anterolateral and mid-anterolateral segments in all patients. Pathologic myocardial functional values were not detected by conventional methods of ECHO (ejection fraction, fractional shortening, left ventricular end-diastolic diameter, mitral valve E wave, A wave, and E / A ratio) and these values were not significantly different between two groups. According to the tissue Doppler ECHO assesment; in the NC, neighbouring NC (NNC) and C-segments izovolumetric contraction time, izovolumetric relaction time and myocardial performance index values were significantly higher, while ejection time were significantly lower in the LVNC group. Longitudinal strain (S) and strain rate (SR) values in NC, NNC-segments and global measurements were significantly lower in the LVNC group compared with the control group. Similarly, circumferential S and SR values in NC and NNC-segments and global measurements of all segments were significantly lower in the LVNC group compared with the control group. We believe that tissue Doppler ECHO and S / SR that evaluates myocardial deformation can be used for the detection of early myocardial dysfunction in the LVNC patients who are subclinic and whose left ventricular functions were detected as normal by conventional ECHO. Even though there are significant differences between the patients and the control group for both longitudinal and circumferential S / SR values and tissue Doppler values at NC and NNC-segments, the differences in the C-segment have only been shown by tissue Doppler ECHO in this study. This reveales that tissue Doppler ECHO is more sensitive than conventional ECHO to demonstrate subclinic myocardial dysfunction. Thus, the myocardial dysfunction can be demonstrated by tissue Doppler ECHO even the S / SR values are normal.