Steroid ve / veya sitotoksik tedaviye dirençli membranöz nefropatide steroid ve siklosporin A'nın etkinliği

Abstract

Mn, sıklıkla nefrotik düzeyde proteinüriyle karekterize bir hastalıktır. Çoğu vakada etyolojisi bilinmemesine rağmen, enfeksiyon, diğer hastalıklara sekonder veya ilaç ve toksik maddelere maruziyet sonucu görülebilir. Hastalığın doğal seyri değişken olup; vakaların yaklaşık 1/3'ünde tedavi gereksinimi olmaksızın spontan remisyon görülebilirken; tanı anında ilerlemiş tübülointertisyel değişikliklerin görüldüğü ve serum kreatinin seviyesi yüksek olan ciddi nefrotik proteinürisi olanlarda prognoz kötüdür.Mn erişkin başlangıçlı nefrotik sendromun en sık nedeni olmasına rağmen tedavisi halen tartışmalıdır. Steroidler tartışmalı sonuçlara rağmen uzun yıllar boyunca temel tedavi olarak kullanılmıştır. Sitotoksik ajanlarla ilgili tartışmalı sonuçlar elde edilmiştir. Hastalığın tedavisinde siklosporinin etkinliği son çalışmalarda gösterilmiştir. Metodlar: Bu çalışmada steroid ve/veya sitotoksik tedavi sonrası tekrarlayan veya dirençli 23 mn'li hastada (14 erkek, 9 kadın, yaş 26-53 arasında) siklosporinin etkinliğini değerlendirdik. Sonuçlar: 12 aylık takip sonunda hastalarda 8 ( %34.8 ) tam remisyon, 8 (%34.8 ) parsiyel remisyon, 5 ( %8.7) dirençli proteinüri, 2 ( %21.7) hastada tedaviye cevapsızlık saptandı. Tedavi öncesine göre proteinüride takip boyunca anlamlı azalma saptandı. Tedavi öncesi ve sonrası değerler karşılaştırıldığında serum total protein, albumin, kreatinin değerlerinde değişim saptanmadı.Tartışma: Bu çalışma bize steroid ve/veya sitotoksik tedaviye iyi yanıt vermeyen veya relaps görülen imn'de siklosporinin etkili olduğunu göstermiştir. Prospektif, randomize ve geniş hasta sayısını içeren uzun dönem takipli çalışmaların, mn'nin gelecekteki tedavisinde etkili olacağını düşünmekteyiz.

Mn is a glomeruler disease characterized by proteinuria. The etiology is unknown in many cases, while in some patients, mn may be secondary to enfection, to other diseases, or to exposure to drugs and toxic subtances. The prognosis of disease is variable, 1/3 of patients can have spontaneous remission; patients with nephrotic proteinuria, those with advanced tubulointertisyel changes and those with increased serum creatinine at presentation have a poorer prognosis.Although mn remains the most common cause of adult-onset nephrotic syndrome, its management is still controversial. Corticosteroids have been used for many years as the basic treatment , with controversial results. Controversial results have been obtained with cyctotoxic agents. Cyclosporin has been shown to be effective in the treatmet of disease. Methods: We have evaluated the results of 23 patients ( 14 male, 9 female and age between 26-53 ) with mn who have received cyclosporin because of relapsing or persistent after steroid and/or cyctotoxic treatment.Results: Status at the end of 12 month follow-up 8 patients had ( %34.8 ) complete remission,8 (%34.8) had partial remission, 5 (%8.7) had persistant proteinuria and at 2 patients( %21.7 ) there was no response to the treatment. Serum total protein, albumin and creatinin levels did not change. There was significant decrease in proteinuria along the study. At the end of the study, 7 patients had side effects without to interrupt treatment.Conclusions: Our results indicate that patients with mn who do not respond well or relaps after steroid and/or cyctototoxic therapy should be offered cyclosporin. We think that in the future; longterm studies which are prospective, randomize and have extensive patients, will effective on the treatment of mn.