Gilbert sendromunda rifampisin testinin tanısal değeri

Abstract

33 ÖZET Gilbert Sendromu, kronik, non hemolitik indirekt hiperbilirubinemi ile karakterize bir hastalıktır. Normal populasyonun yaklaşık %5-7 sinde mevcuttur. Etyolojisinde hepatik bilirubin UDP glucronyl transferaz enzim aktivitesindeki eksikliğin rol oynadığı kabul edilmektedir. Bilirubin tutulumundaki azalma da ikinci bri defekt olarak düşünülmektedir. Rifampisin, karaciğerde ilaç metabolizmasını etkileyen ve bilirubin tutulumunu bir ölçüde engelleyen bir antituberkuloz ilaçtır. Bu özelliklerinden yararlanılarak Rifampisin kullanımının Gilbert Sendromu'nun tanısında provakatif bir test olarak değerli olup olmadığını araştırdık. Daha önce Gilbert Sendromu tanısı konulmuş olan 28 hasta çalışmaya alındı. Hastalara öncelikle 400 kalori/gün ve 24 saatlik açlık testi uygulandı. Bu testten en az 3 gün sonra, sabah aç karnına ve 10 mg/kg Rifampisin tek doz halinde verildikten 4 saat sonra hastalardan kan alındı. Alınan örneklerde serum bilirubin düzeleri çalışıldı. 20 sağlıklı gönüllüye de aynı işlem uygulandı. Açlık testi örnek alınarak serum bilirubin düzeylerinde %57 nin üzerinde bir artış, pozitif sonuç olarak değerlendirildi. Test uygulanan bütün bireylerde ayrıca yan etkileri araştırıldı. Hastaların 24'sında test sonucu pozitif olarak bulundu. Diğer taraftan kontrol grubundaki 2 olguda pozitif sonuç elde edildi. Bu son 2 olgunun durumu yalancı pozitiflik olarak değerlendirildi. Bu bulgularla Rifampisin testinin sensitivitesi %86, spesifitesi %90 olarak bulundu. Her iki grupta idrarda renk değişikliği dışında yan etki görülmedi. Sonuç olarak Rifampicin testi Gilbert Sendromunun tanısında güvenle kullanılabilecek, sensitivitesi ve spesifitesi oldukça yüksek ve emniyetli bir testtir.

34 SUMMARY Gilbert Syndrome is a disease charactherized by chronic, nonhemolitic indirect hyperbilirubinemia. It affects around 5-7% of normal population. It's accepted that a reduction in the activity of hepatic bilirubin UDP glucuronyl transferase plays a part in its aetiology. Decreased uptake of bilirubin is considered as a second defect. Rifampicin which is an antituberculosis drug induces hepatic drug metabolism and also interacts bilirubin uptake in a certain amount. In this study, we investigated whether Rifampicin use is significant as a provocative test in diagnosis of Gilbert Syndrome. 28 patient who had diagnosed Gilbert Syndrome were included in this study. Patients formerly underwent starvation test with 400 kcalori/day for 24 hours. At least 3 days after this test, blood samples were taken on an empty stomach and 4 hours after administration of Rifampicin (10 mgr/kg) in a single dose. Bilirubin levels were carried out in blood samples taken. 20 healthy volunteers underwent same procedures as well. An increase above 57% in serum bilirubin levels was accepted as positive result by taking starvation test as example. Additionally adverse affects were investigated in all cases. Positive result was found in 26 patients, On the other hand, 2 positive results were obtained in the control group. The status of this two volunteers was accepted as false positiveness. On the base of these findings, sensitivity of Rifampicin test was found 86% and spesifity 90%. Any adverse reaction wasn't seen in any group except colour change in urine. As a result, Rifampicin test which has quite high sensitivity and spesifity rates can be used as a reliable and safe test in diagnosis of Gilbert Syndrome.