Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemi olgularının retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET Gülhane Askeri Tıp Akademisi ve Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Başkanlığı Pediatrik Hematoloji-Onkoloji ünitesinde Şubat 1975-ağustos 1993 tarihleri arasında tanı konularak tedavileri yapılan akut lenfoblastik lösemili 54 hasta, tanı esnasındaki yakınmaları, fizik muayene ve laboratuar bulguları, tedavi protokolleri ve bunlardan yaşam hızlarına etkili olan faktörler yönünden retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışma grubunu oluşturan hastalardan 22'si kız, 32'si erkekti. Median yaş 5.9 yıl olarak bulundu. Olguların 44'ü 1 ile 9 yaş arası grupta yer alırken, geri kalan 10 olgu bu yaş aralığının dışındaydı. En sık rastlanan başvuru semptomlarının sırasıyla, halsizlik, solukluk ve ateş olduğu görüldü. Başvuruda en sık rastlanan fizik muayene bulgusu ise lenfadenopati idi. Olgulardan 28'i yüksek risk, 26'sı standart risk grubundaydı. Tedavi sırasında ve sonrasında 22 olguda nüks görüldü. Olgulardan 26'sı hastalıksız yaşarken, 3'ü izlem dışı kaldı. İki olgu başka merkezde tedavilerini sürdürürken 23 olgu kaybedildi. Yaşam hızını etkileyen faktörler cox regresyon modeliyle değerlendirildi. Yaşam hızına etkili faktörlerin sırasıyla remisyonun sağlanması, hemoglobin düzeyi, risk grubu, lökosit sayısı olduğu görüldü. Diğer faktörlerden; yaş ve cinsiyetin, periferik yaymadaki lenfoblast yüzdesinin, trombosit sayısının genel ve hastalıksız yaşam hızı üzerine etkili olmadığı görüldü. Sonuç olarak olgularımızda kemoterapi ile %55 oranında 5 yıllık genel yaşam hızı elde edildi. Yaşam hızına etkili en önemli faktörün tam remisyonun kısa sürede sağlanması olduğu saptandı. Bu nedenle tam remisyon sağlanmasında önemli olan faktörlerin prognozda da önemli olduğu kanaatine varıldı. Tedavi öncesinde olguların laboratuar ve klinik bulguları değiştirilemeyeceği için tedavide; daha çok etkili, daha az toksik olan kemoterapi şemalarının kullanılması ve destekleyici tedavinin geliştirilmesinin hastaların yaşam sürelerinin etkileyeceği düşünülmektedir. 32

SUMMARY In this study, children with acute lymphoblastic leukaemia diagnosed and treated at Gülhane Military Medical Academy, department of pediatric hematology / oncology, between February 1975 and august 1993, were retrospectively evaluated according to their symptomatology, labarotory findings and factors that effect the survival. A total of 54 patients (22 female and 32 male; median age 5.9 years) were included in the study. Of these, 44 patients' ages were between 1 and 9 years while the remainder were not. The most frequent symtoms on admission were fatique, pallor, and fever, respectively. Physical examination revealed lymphadenopathy in 85.2 % of cases. Twentyeight patients had high risk-ALL while 26 had standard risk. Twentytwo cases experienced relaps either on treatment or after twentysix of 54 cases are still disease free. Twentythree patients dead. Three patients did not attend follow-up while two patients have been followed by other centers. The factors that affect their survivals were assessed by cox regression models. Successful induction of remission, hemoglobin level, risk group and white blood cell count were associated with their survivals, whereas other factors, such as age, sex, the duration of symptoms at onset, the percentage of lymphoblast on peripheral blood smear, platelet count were not associated with their survivals. In conclusion, our patients achived a 5-years survival rate of 55% with chemotherapy. Achieving the remission in short time was the best predictor of their survivals. Therefore, it is suggested that, the factors that influence the remission might also play a role in their prognosis. Because it is impossible to make changes in their laboratory and clinical findings in pre-treatment period using less toxic but more effective chemotherapy protocols and supportive therapy may prolong their life expectancy. 33