Beta talasemi major olgularının miyokard fonksiyonlarının doppler doku görüntüleme yöntemi ile değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET P-T.major'lü hastalarda kronik kan transfiizyonlan ve sindirim sisteminden demirin emiliminin artması nedeni ile organlarda aşın demir birikimi olmaktadır. Kalpteki demir birikimi önce diyastolik sonrada sistolik fonksiyonları bozarak konjestif kalp yetersizliğine ve ikinci dekaddan itibaren ölüme neden olmaktadır. Bu hastalarda kalp yetersizliğinin klinik belitileri ortaya çıkmadan önce fonksiyonlardaki bozukluğu ekokardiyografik yöntemlerle göstermek mümkündür. Son zamanlarda doppler doku görüntüleme yöntemiyle miyokardiyal velositelerin ve diyastolik fonksiyonların daha objektif olarak saptanabilmesi sağlanmıştır. Bu çalışmada da biz Acuson Sequoia C256 model ekokardiyografı cihazı ile frekans aralığı 2.5-5.0 MHz olan 5V2c transduser kullanarak hem konvansiyonel ekokardiyografik yöntemlerle hem de doppler doku görüntüleme yöntemi ile yaşlan 4-16 arasında değişen (ort. 9±4 yaş) P-Talasemi major'lü, kronik transfüzyon alan 22 hasta (ort. takip süresi 9±4 yıl) ve aynı yaş grubunda 22 sağlıklı çocuk incelenmiştir. Hastalanmızın M-mode, PW doppler, doppler doku görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilen sistolik ve diyastolik kalp fonksiyonlan normal bulundu. Bunu olgulanmızm takip sürelerinin henüz kısa oluşu ve düzenli şelasyon tedavisi almalanna bağladık. Sonuç olarak doppler doku görüntüleme yönteminin daha uzun süreli takip edilen hastalarda yararlılığının ortaya konmasının uygun olacağı kanısına vanlmıştır. 39

SUMMARY Patients with 0- thalassemia major experience excessive iron accumulation in the viscera due to chronic blood transfusion and increased iron absorption from the intestines. Iron accumulation in the heart impair diastolic and systolic functious successively and lead to congestive heart failure and death in the second decade of life, impairment of cardiac functions can be detected with echocardiographic methods before the clinical manifestations of heart failure emerge. It has been made possible recently to evaluate the myocardial velocities and diastolic functions objectively with the Doppler Tissue Imaging method. We have studied cardiac functions of 22 patients with P- thalassemia major and 22 age-matched healthy control subjects with the convetional and DTI methods. The systolic and diastolic cardiac functions of the patients have been found to be normal with the M-mode, Pulsed Wave Doppler and DTI methods. We have associated this finding with the younger age distribution of our patients and their strong adherence to the chelation therapy program. We suggest that the new diagnostic modality of DTI be used in both normal and various patient groups to determine its benefits and efficacy. 40