Hemofili hastalarında viral infeksiyon seroprevalansı ve bağışıklık sistemi

Abstract

ÖZET Kronik ailevi kan hastalıkları arasında pıhtılaşma bozuklukları ve özellikle `Hemofili` ayrı bir yer tutar. Bu hastaların, primer hastalıklarından kaynaklanan medikal, sosyo ekonomik sorunların yanında; tedaviden kaynaklanan sorunları da ön plana çıkmaktadır. Bu tez çalışmasında; ülkemizdeki hemofili hastalarında viral infeksiyon seroprevalansmı ve bu hastaların bağışıklık sistemlerinin araştırması amaçlanmıştır. Tez çalışmamıza Ocak 1993 - Mart 1997 tarihleri arasında GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Hematoloji - Onkoloji Servisi'nde hemofili tanısıyla sağlık işlemi yapılan 31 hemofili hastası ile Türkiye Hemofili Derneği'ne kayıtlı 40 hasta olmak üzere, toplam 71 hasta alınmıştır. Hemofili hastalarının, viral seroloji incelemeleri için; anti-HAV IgG, HBsAg, anti- HBs, anti-HCV, anti-HIV, EBV-IgG, CMV-IgG düzeyleri saptanmıştır. Bağışıklık sistemlerinin değerlendirilmesi amacıyla CD3, CD4, CD8, CD19, CD56 ve IgG düzey tayini yapılmıştır. Biyokimya incelemelerinde ise; tam kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri yapılmıştır. Hemofili hastalarında viral infeksiyon seroprevalanslan, anti-HAV IgG %67.6, HBsAg %19.7, anti-HBs %57.7, anti-HCV %45, HTV antikoru %0, anti-CMV %88.7 ve anti-EBV %78.8 olarak saptanmıştır Bağışıklık sistemleri yönüyle değerlendirdiğimizde ise hemofili hastalarında CD3+, CD4+ T lenfositlerde ve CD4/8 oranlarında kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı bir düşüklük (p<0.001) ve IgG düzeylerinde anlamlı bir yükseklik saptadık (p<0.05). Hemofili hastalan ile kontrol grubunun periferik kan mononükleer hücre subpopulasyonlan ve IgG değerlerindeki bu farklılıkların kökenini irdelediğimizde; hemofiliaklarda zaten mevcut olan immün modülasyon bozukluğunun kronik kan kökenli enfeksiyonlar ve bunun sonucu oluşan karaciğer fonksiyon bozuklukları ile daha da belirgin hale geldiği sonucuna varılmıştır.

SUMMARY The Seroprevalance Of Viral Infections And The Status Of The Immun System In Hemophilia Coagulation disorders and especially `Hemophilia` have a special place among chronic familial bleeding disorders. These patients have not only medical or socioeconomic problems because of their primary diseases, but also they have adverse cosequences of the treatment. The aim of this study is to investigate the seroprevalance of viral infections and the status of the immune system in hemophilia in our country. A total of 71 patients, 31 from GATA Haydarpaşa Training Hospital Department of Hematology-Oncology and 40 from The Hemophilia Society of Turkey, were included in our study between January 1993 and March 1997. Patients with hemophilia have undergone viral serological work-up anti-HAV IgG, HBsAg, anti-HBS, anti-HCV, anti-HTV, EBV-IgG and CMV-IgG. CD3, CD4, CD8, CD19, CD56 and IgG analysis were done for the evaluation of immune system. Whole blood count and liver function tests were also included. Seroprevalance of viral infections in patients with hemophilia were 67.7% anti-HAV IgG, 19.7% HBsAg, 57.7% anti-HBS, 45% anti-HCV, 0% anti-HTV, 78.8% EBV-IgG and 88.7% CMV-IgG. Evaluation of the immune system of the patients revealed a statistically significant reduction in CD3+, CD4+ T lymphocytes and CD4/8 ratio (p<0.001), also an elevation in serum IgG levels (p<0.05) when compared to control subjects. Differences between the sub-populations of peripheric blood mononuclear cells and the IgG levels between the hemophiliac patients and the control subjects are thought to be the results of the underlying disorders of immune system in hemophiliacs and additional detonation of the liver due to chronic transfusion related infections.