Ailesel Akdeniz ateşi hastalarında renal amiloidozisin üriner glikozaminoglikan düzeyleri ile ilişkisi

Abstract

VII. ÖZET AAA hastalığının en önemli komplikasyonu sekonder amiloidoz gelişmesidir. Amiloidoz, amiloid maddesinin dokularda ekstrasellüler olarak depolanması sonucu organ fonksiyonlarında bozukluklara yol açan bir hastalıktır. Amiloidozun erken teşhisinde ucuz ve non invaziv metodlarm varlığı önem taşımaktadır. Çalışmamızda AAA' ne bağlı sekonder amiloidozun non invaziv olarak tespiti amacıyla hastaların idrarlarında glikozaminoglikan düzeylerini çalıştık. Amiloidozlu ve amiloidozsuz AAA hastalarında idrar glikozaminoglikan düzeyleri, hastalar hem kolşisin kullanırken hem de kullanmıyor iken tespit edildi. Böylece idrar glikozaminoglikan düzeyi ölçümünün renal amiloidoz tanısındaki değeri ve ilaç kullanımından etkilenip etkilenmediği hususu araştırılmış oldu.Yaşlan 18 ile 36 arasında değişen, eşlik eden başka bir inflamatuvar, kronik hastalığı olmayan 55 hasta bu prospektif çalışmaya dahil edilmiştir. 55 vakanın 15'inde amiloidozis biopsi yöntemi ile saptanmıştır. 20 sağlıklı birey kontrol grubunu oluşturmuştur. Bulgularımız şu sonuçlara işaret etmiştir ; - Amiloidoz pozitif grupta amiloidozu olmayanlara göre ailede FMF öyküsü daha fazladır (P> 0,05). - Ortalama idrar glikozaminoglikan seviyesi kolşisin kullanan amiloidozlu AAA'li hastalarda amiloidozsuz hastalardan ve kontrol grubundan daha düşük ve fark istatistiksel olarak anlamlıdır (p < 0,05).Kolşisin kullanırken amiloidozsuz AAA'li hastalarla kontrol grubu arasında anlamlı bir farklılık saptanmamıştır (p>0,05). - Amiloidozlu hastalarda kolşisin tedavisi kesildikten sonra idrar glikozaminoglikan seviyesi anlamlı ölçüde azalmıştır (p<0,05). Amiloidozsuz hastalarda ise istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmamıştır. Böylece amiloidoz (+) ve (-) hasta gruplarında kolşisin uygulanmazken de gruplar arası üriner glikozaminoglikan ekskresyon farklarının korunduğu ortaya çıkmıştır. Bu saptama amiloidozlu hastalarda üriner glikozaminoglikan ekskresyon anormalHklerinin kolşisin kullanımı esnasında da devam ettiğini ortaya koymuştur. - Çalışmamızın sonucunda amiloidoz (+)'liği için idrar GAG düzeyi cut-off noktası 13,6 olarak saptanmıştır. Cut-off noktasının duyarlılığı %73.3; özgüllüğü % 95,0 ; pozitif kestirim değeri % 84,6 ; negatif kestirim değeri %90,48 ve doğruluğu % 89,09 tespit edilmiştir. - Bu tespitler gözönüne alındığında üriner glikozaminoglikan ekskresyommun amiloidozis gelişmiş olan ve olmayan AAA hastalarında fark gösterdiği, dolayısı ile AAA' ne sekonder amiloidozis için non invaziv bir tam metodu olarak kullanıma girme ihtimalinin mevcut olduğu söylenebilir. 39

SUMMARY The most important complication of FMF disease is development of secondary amyloidosis. Amyloidosis is a disease which disrupt function of organ in consequence of deposition of amyloid substance at extracellular compartment. Cheap and noninvasive methods providing early prediction of amyloidosis are of great value. In our study we analysed level of glycosaminoglycans in patients'urine so as to determine secondary amyloidosis caused by FMF disease. Level of glycosaminoglycans in urine of FMF patients with or without amyloidosis are detected whether while they are taking colchicine or not. Thus value of measurement of urinary glycosaminoglycan level in renal amyloidosis diagnosis and whether it is affected from drug administration was tried to be studied. 55 patients between 18 to 36 age with no other accompanying disease such as inflammatory and chronic diseases were involved in this prospective study. At 15 of 55 patients, amyloidosis is diagnosed by biopsy. Control group consists of 20 healty individuals. Our findings refer to these results; - History of FMF is much more in group with amyloidosis than group without amyloidosis (p>0,05). - Mean urinary glycosaminoglycan level is less in patients with amyloidosis than patients without amyloidosis and control group patients. And this is statistically significant (p<0,05).There is no significant difference detected between control group and FMF patients without amyloidosis (p>0,05). - After ceasing colchicine therapy, patient with amyloidosis showed significant decrease at their urine glycosaminoglycan (p<0,05). There is no statistically significant difference detected at patients without amyloidosis (p>0,05). Thus while not administering colchicines either patient group with amyloidosis or patient group without amyloidosis continued difference of urine glycosaminoglycan excreation between each other. This detection supports have urine glycosaminoglycan excreation abnormality in group with amyloidosis even, in the course of colchicines therapy. - Finally, in our study urine GAG level cut off value for proving amyloidosis positivity is 13,6 point. We have found that cut off point sensitivity is 73,3 %, spesifity 95,0 %, positive predictive value 84,6 %, negative predictive value 90,48 % and correctness 89,09 %. - Taking into consideration all these findings such as difference of urine glycosaminoglycan excreation between FMF with amyloidosis and without amyloidosis, accordingly we can suggest that this may be used as a noninvasive diagnostic tool. 40