Talasemili hastalarda renal fonksiyon bozuklukları ve demir yükü ile ilişkisinin değerlendirilmesi

Abstract

ÖZETGiriş ve Amaç: Talasemi majör, kalıtımsal olarak geçen hemoglobin molekülündeki globin zincirlerinin defektif olması ile karakterize; inefektif eritropoez, transfüzyon bağımlılığı, kronik hipoksi ve oksidatif stres gibi nedenlerle doku ve organ hasarı yapabilen bir hastalıktır. Bu çalışmada biz, talasemideki böbrek hasarı sıklığını ve böbrek hasarının öngördürücülerini belirlemeyi hedefledik.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya talasemi majör ve transfüzyon bağımlı talasemi intermedia tanılı 96 hasta dahil edildi. Tüm hastalar erişkin yaş grubunda idi. Hastaların tamamı en az 10 yıldır transfüzyon bağımlı hastalardan seçildi. Hastaların rutin tetkiklerine ek olarak spot idrar β-2 mikroglobulin düzeyleri incelendi.Bulgular: 96 kişilik hasta grubunda genel renal hasar prevalansı %80,2 olarak bulundu. Hiç bir hastada eGFRcreat (hesaplanmış glomerular filtrasyon hızı) düşüklüğü saptanmazken, en sık görülen böbrek hasarı şekli renal tübüler hasar olmuştur (%64.6) . Renal glomeruler hasar, tübüler hasar, böbrek hasarı ve hiperfiltrasyon varlığının öngördürücüleri, sırasıyla, kardiyak demir birikiminin bir göstergesi olan kardiyak MR T2*≤20 ms [Odd oranı (OR): 3.87, %95 güvenlik aralığı (%95 GA): 1.10-13.46, p=0.013]; alendronat kullanımı [OR: 0.31, %95 GA: 0.12-0.80, p= 0.007]; T2*≤20 ms [OR: 7.43, %95 GA: 1.58-42.00, p=0.008]; ve kadın cinsiyet [OR: 0.13, %95 GA: 0.04-0.38, p< 0.0001] ve splenektomi öyküsüdür [OR: 3.08, %95 GA: 1.04-9.93, p=0.04].Tartışma: Bu çalışma, erişkin talasemili hasta popülasyonunda renal hasar varlığını değerlendiren az sayıdaki çalışmalardan biridir. Talasemide renal hasar prevalansının yüksek olduğu sonucuna ulaşılmıştır. Kardiyak demir birikim derecesi, erkek cinsiyet, splenektomi öyküsü ve alendronat kullanmıyor olmanın renal tutulum riskini arttırdığı gözlenmiştir. Çalışmamızın tasarımı nedensellik araştırmaya yönelik olmadığından, talasemide böbrek hasarını ve olası patofizyolojik mekanizmaların incelendiği geniş hasta sayılı ileriye dönük çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.Anahtar Kelimeler: Talasemi, Böbrek Hasarı, Beta-2 Mikroglobulin, Hemosiderozis.

ABSTRACTIntroduction: Thalassemia major is an inherited disease that is characterized with defective globulin chains of hemoglobin molecule and it causes tissue and organ damage by ineffective erythropoiesis, chronic hypoxia, transfusion dependency and oxidative stress. Therefore we planned to evaluate the organ involvement in thalassemia, primarily kidney.Material and Methods: 96 individuals with diagnosis of thalassemia major and transfusion dependent thalassemia intermedia were included. All of the patients were adults and duration of transfusion dependency was over 10 years. In addition to routine examination, spot urine beta-2 microglobulin levels were measured.Findings: Among 96 thalassemic patients prevalence of any kidney injury was 80,2%. When kidney injury is evaluated as, Renal glomerular damage, Renal tubular damage and Kidney damage, there was no decrease in eGFRcreat (measured Glomerular filtration rate) in any patient however Renal tubular damage is the overriding form between them (%64,6). According to our study, predictors of renal glomerular damage, renal tubular damage, kidney injury and hyperfiltration were; cardiac MR T2* ≤20 ms [Odds ratio (OR): 3.87, 95% Confidence Interval (%95CI): 1.10-13.46, P= 0.013]; alendronate medication [OR: 0.31, 95% CI: 0.12-0.80, P= 0.007]; T2* ≤20 ms [OR: 7.43, 95% CI: 1.58-42.00, P= 0.008]; and female gender [OR: 0.13, 95% CI: 0.04-0.38, P< 0.0001] and splenectomy [OR: 3.08, %95 GA: 1.04-9.93, P= 0.04] respectively.Discussion: This study is one of the few studies those evaluate renal functions in adult thalassemic patients. It is concluded that kidney injury prevalence is high in thalassemia. Level of cardiac iron overload, male gender, splenectomy and not to use alendronate were observed those increase renal involvement. As the design of our study is not a casuality study, in thalassemia new prospective studies with large populations are needed to evaluate renal dysfunction and probable pathophysiologic mechanisms.Key Words: Thalassemia, Kidney Injury, Beta-2 Microglobulin, Hemosiderosis.