Ailesel akdeniz ateşi tanısı almış hastaların kronik hastalık anemisi açısından takibi ve değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), kendi kendini sınırlayan, tekrarlayan ateş ve aralıklı serozal inflamasyon ile karakterize otozomal resesif geçişli, otoenflamatuvar bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı AAA tanısı alan hastalardaki kronik hastalık anemisinin kolşisin tedavi ile düzelip düzelmediğini değerlendirmek ve kolşisinin ileal mukoza üzerindeki etkisi ile vitamin B12 eksikliği oluşturup oluşturmadığını aydınlatmaktı.Gereç ve Yöntem: Çocuk romatoloji polikliniğimize başvuran ve Tel-Hashomer kriterlerine göre yeni tanı almış 46 çocuk hasta çalışmaya alındı. Hepsi tanı anında 18 yaşın altında olan katılımcıların tedaviye başlamadan önce, tedavinin 3. ve 5. ayında, ataksız dönemde alınan kan örneğinde hemoglobin, hematokrit, platelet, serum amiloid A, demir, total demir bağlama kapasitesi, ferritin, vitamin B12, folat ve idrar örneğinde protein/kreatinin oranı değerlendirildi. Elde edilen verilerin kendi içinde karşılaştırılmasına ek olarak fenotipik özelliklerini de mutasyon sonuçlarına göre analiz edildi.Bulgular: Özellikle tedavi öncesi ve tedavinin 5. ayındaki; ortalama hemoglobin değerinin artışında anlamlı (p=0,048<0,05) ortalama vitamin B12 değerinin azalışında da anlamlı (p<0,001) bir fark olduğunu saptadık. Ayrıca ortalama platelet sayısı (p<0,001), ortalama ferritin değeri (p<0,001), ortalama serum amiloid A değeri (p<0,001) ve ortalama folat (p<0,005) ve ortalama demir değerinde (p=0,004) de anlamlı bir fark görüldü. Fakat ortalama total demir bağlama kapasitesi, hematokrit ve ortalama idrar protein/kreatinin oranı arasında anlamlı bir fark saptanmadı.Sonuç: Kolşisinin, AAA'da süregelen subklinik inflamasyonun oluşturduğu kronik hastalık anemisini azaltabileceği düşünüldü. Yanı sıra ileal mukoza üzerindeki emilimi azaltan etkisi ile vitamin B12 eksikliğine neden olabileceği de saptandı. AAA'daki en önemli mortalite nedeni olan amiloidozisi önlemekte önemi olan kolşisinin, özellikle kendi yan etkisi de nöropati olabileceğinden, hastaların vitamin B12 eksikliği açısından dikkatle takip edilmesi gerektiği kanaatine varıldı.

Background: Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive autoinflammatory disease, characterized by recurren fever and self-limited paroxysmal attacks of serosal inflammation. The aim of this study was to evaluate whether chronic anemia in patients with AAA was improved by treatment with colchicine, and to explain whether colchicine has an effect on ileal mucosa and vitamin B12 deficiency.Material and method: Forty-six pediatric patients who applied to our pediatric rheumatology clinic and who were diagnosed according to Tel-Hashomer criteria were included in the study. All patients under the age of 18 were assessed in the attack-free period; for hemoglobin, hematocrit, platelet, serum amyloid A, iron, total iron binding capacity, ferritin, vitamin B12, folate and urine protein / creatinine ratio before treatment, on the third and fifth months of treatment. In addition to comparing the obtained data internally, we analyzed the phenotypic characteristics according to the mutation results.Results: Especially before treatment and at the fifth month of treatment; we found that there was a significant difference in increasing mean hemoglobin value (p=0,048<0,05) and a significant difference in decreasing mean vitamin B12 value (p<0,001). Beside mean iron values has a significant difference with p was 0,004; we also found that there was a significant difference between mean platelet count (p<0,001), mean iron storage value (p<0,001), mean serum amyloid A (p<0,001) and mean folate value (p<0,005). However no significant difference was found between mean total iron binding capacity value, mean hematocrit value and mean ürine protein/creatinin ratio.Conclusion: It is thought that colchicine may reduce the anemia of chronic disease causedby ongoing subclinical inflammation in FMF. It has also been shown that vitamin B12 deficiency may be caused by the effect of reducing the absorption on ileal mucosa. It has been concluded that patients should be carefully monitored for vitamin B12 deficiency, as colchicine, which prevents most important mortality cause of FMF, amyloidosis, may be neuropathy, especially its side effect.