Talasemi major hastalarında solunum fonksiyon testi bulgularının karaciğer/kalp t2 mr ve antropometrik parametrelerle karşılaştırılması

Abstract

ÖZETAmaç: Beta talasemi fizyopatolojisinde rol alan inefektif eritropoez, eritroid hücrelerde gerçekleşen erken hemoliz ve tekrarlayan transfüzyonlar neticesinde vücudumuzda birçok organda demir birikimi gerçekleşmektedir. Kalp yetmezliği talasemili popülasyonda en sık ölüm nedeni iken, pek çok hasta anlamlı endokrin sistem hasarı da yaşamaktadır. Bu araştırmanın amacı, bu bağlamda talasemi major hastalarında akciğer fonksiyonlarının nasıl etkilendiğini solunum fonksiyon testi ile değerlendirmektir.Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, düzenli kan transfüzyonu alan 41 talasemi majorlu hastada 2017 yılında 3 aylık bir süre içerisinde yapıldı. Bu hastalarda yaş, cinsiyet, boy, kilo, VKİ, laboratuar parametresi olarak serum ferritin düzeyine bakıldı: son bir sene içerisinde çekilmiş olan kalp/karaciğer MR görüntüleme bulguları kaydedildi. Hastalara akciğer fonksiyonlarının nasıl etkilendiğini değerlendirmek amacıyla solunum fonksiyon testi yapıldı. Geçirilmiş alt solunum yolu enfeksiyonu, egzersiz intoleransı gibi özellikler sorgulandı. Çalışma grubundaki hiçbir hasta kronik öksürük tariflemediğinden bu parametre değişkenler içerisinde çıkarıldı. Elde edilen veriler hasta grubuyla yaş ve cinsiyet özellikleri açısından benzerlik gösteren tamamen sağlıklı çocuklardan oluşan kontrol grubundan elde edilen veriler ile karşılaştırıldı.Sonuç: Bu çalışmada, hastanemiz Çocuk Hematolojisi polikliniğinden takipli ve düzenli transfüze olan 41 talasemi majorlu hastanın solunum fonksiyon testi bulguları değerlendirildiğinde, karaciğer MR'ında hemokromatozisi olan hastaların PEF ve FEF 25-75 değerlerinin istatistiksel açıdan anlamlı olarak düşük olduğu, yani hem küçük hem de büyük hava yollarının etkilendiği; FEV1, FVC, FEV1/FVC değerlerinin karaciğer MR değişkenine göre anlamlı fark göstermediği tespit edilmiştir. Bu bulgular eşliğinde talasemi majör hastalarında hemokromatozise bağlı gelişen akciğer hastalığı restriktif veya obstrüktif olarak gruplandırılamamıştır. Tüm SFT parametreleri kontrol grubundan elde edilen veriler ile karşılaştırıldığında istatistiksel açıdan hepsi anlamlı olarak düşük bulunmuştur. Zira hasta grubu ileviiikontrol grubu arasında semptomatoloji karşılaştırıldığında egzersiz intoleransı açısından gruplar arasında anlamlı fark olduğu görülmüştür. Bu bulgular bize talasemi majör hastalarında, hemokromatozis dışında olası oksidatif hasar ve sürekli transfüzyon gerektiren anemi ve hipooksijenizasyonun da SFT bulgularını etkilediğini göstermektedir.

ABSTRACTPurpose: Due to the ineffective erythropoesis, early hemolysis in the erythroid cells and repeating transfusions, each are pathophysiology of beta thalasemia, iron is piled up in many organs. While cardiac faiulure is the most common reason of death in beta thalasemia, many patients also suffer from endocrine disseases. The main purpose of this study is to evaluate how the respiratory function tests are affected from those pathophysiologies.Materials And Methods: In the year 2017 for three months period, 41 patients were included for this study. About the patients; age, gender, weight, lenght and heart/liver MRI in the last one year time were noted. In order to evalute how the lung functions are affected, respiratory function tests were performed for all patients. Situations such as recent lower respiratory tract infections, exercise intolerans were questioned. None of the patient in the study group has chronic cough, so that chronic cough was removed from the variables. Datas taken from the patients with beta thalasemia were compared with the control group who are similar to the patients by age and gender but completely healty.Result: When the pulmonary function findings of 41 patients with thalassemia major who were being treated by our pediatry clinic and undergoing blood transfusion regularly were evaluated in this study, it was found statistically significantly lower values of PEF and FEF 25-75 for patients with hemochromatosis in liver MR-meaning both minor and major airways are affected. FEV1,FVC,FEV1/FVC values didn't differ significantly according to the Liver MRI variables. In the presence of these findings, pulmonary disease due to hemochromatosis in thalassemia major patients could not be grouped as restrictive or obstructive. All of the pulmonary function test parameters were found to be significantly lower when compared to the data obtained from the control group. It was found that there was a significant difference between the groups in terms of exercise tolerance when the patient group and control group were compared in terms of symptoms. These findings show us that in thalassemia major patients, other than hemochromatosis, both possible oxidativexdamage and hypoxiagenesis caused by anemia which requires continuous transfusion affect pulmonary function test findings.