Çocukluk çağı immün trombositopenili hastaların ilk başvuruda kronikleşmesinin öngörülebilmesi

Abstract

İmmun trombositopeni (İTP); çocuk yaş grubunda akkiz olarak görülen, klinik bulgu olmadan sadece trombositopeni ile seyreden, benign seyirli, kendi kendini sınırlayan diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanması ile tanı konulabilen hastalıktır. Çocukluk çağı İTP'sinde, akut ve kronik İTP‟li hastaların özelliklerinin belirlenmesi ve karşılaştırılması, kronikleşme için risk faktörlerinin araştırılması, tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi ve ilk başvuruda kronikleşmenin öngörülebilmesi amaçlanmıştıKliniğimizde Ocak 2007-Ocak 2017 yılları arasında tanı alan ve takip süresi oniki ayı doldurmuş hastalar değerlendirmeye alındı. Çalışmaya, 278 (% 50,5)'i erkek ve 272 (% 49,5)'si kız hasta olmak üzere toplam 550 hasta alındı (erkek/kız oranı:1,02). Hastaların ortalama tanı yaşının 6 ± 4 yıl; %11,1'inde (n:61) anne-baba arasında akrabalık olduğu; %36,5'ında (n=197) başvuru öncesindeki dört hafta içinde viral enfeksiyon geçirme öyküsünün varlığı tespit edildi. Hastaların 394 (71,6%)'ü yeni tanı (akut), 35 (6,4%)'i persistan, 121(%22)'i kronik İTP olarak sınıflandırıldı. Çalışmamızda kız ve erkek dağılımı akut İTP'li grupta erkek %50,3 kız %49,7 ve kronik İTP'li grupta ise erkek %49,6 kız % 50,4 olup, akut ve kronik ITP'li hastaların cinsiyet dağılımı arasında anlamlı fark saptanmamıştır. Kronik İTP gelişiminde yaş, cinsiyet, önceden enfeksiyon geçirme, mevsim, tanıda lökosit ve trombosit sayısı ilişkili bulunmadı. İlk tanıda akut vakaların yaklaşık yarısının intravenöz immun globülin (IVIG) aldığı, kronik İTP'li hastalarda %42,1'inin IVIG ve %33,1'inin ise yüksek doz metil prednisolon (MPZ) aldığı saptandı. Yeni tanı alan hastalarda IVIG ve yüksek doz MPZ kullanılması kıyaslandığında kronikleşmede anlamlı fark saptanmadı (p>0,05). Kronik İTP gelişiminde; anne-baba akrabalığının olması ve otoimmun belirteçlerin varlığı anlamlı bulundu (p<0,05). ITP'nin kronikleşmesini akrabalık 41,5 kat (1,8-946,8), otoimmunitenin varlığı 2,7 kat (1,3-5,5) arttırdığı gösterildi (p=1,000). Ayrıca hastaların artan atak sayısı (>2 atak), kronikleşmeyle (390,7 (10,9-13978,3)) anlamlı ilişkili bulundu . Çalışmamızda trombosit sayısının > 20.000 olduğu olgularda kronikleşmenin daha sık olduğu gösterilmiştir.Ayrıca çalışmamızda > 10 yaş üstü olan çocuklarda da kronikleşmenin daha sık olduğu gösterilmiştir. Sonuç olarak, İTP kliniği ile başvuran çocuklarda, anne baba akrabalığı ve otoimmüniteye yönelik testlerin varlığı kronikleşme için anlamlı bulunmuştur. Çalışmamızda trombosit sayısının > 20.000 olduğu olgularda kronikleşmenin daha sık olduğu gösterilmiştir.Ayrıca çalışmamızda > 10 yaş üstü olan çocuklarda da kronikleşmenin daha sık olduğu gösterilmiştir. Ancak çocukluk çağı İTP hastalarında kronikleşmeyi öngörebilmek için ülkemiz genelinde çok merkezli prospektif çalışmalara ihtiyaç olduğu kanısındayız.

Immune thrombocytopenia is a benign disease ,without clinical findings except thrombocytopenia , which is seen acquired in childhood and can be diagnosed by the exclusion of other causes of thrombocytopenia. In childhood ITP, it is aimed to determine and compare the characteristics of patients with acute and chronic ITP, to investigate the risk factors for becoming chronic, to evaluate treatment response and predict chronicity on the first admission. Patients diagnosed between January 2007 and January 2017 in our clinic and whose follow-up period was twelve months were evaluated. A total of 550 patients (male / female ratio: 1,02) were included in the study; 278 (50.5%) were male and 272 (49.5%) were female. Mean age of diagnosed patient was 6 ± 4 years; in 11.1% (n: 61) of them have parental consanguinity, in 36.5% (n = 197) of them have viral infection history within four weeks prior to admission. 394 (71.6%) of the patients were classified as new (acute), 35 (6.4%) were persistant, and 121 (22%) as chronic ITP. In our study, male and female distribution was like that; 50.3% male, 49.7% female in acute ITP group; and %49,6 male, % 50,4 female in chronic ITP group; which means there is no significant difference between genders. In chronic ITP development there is no relation found with age, gender, prior infection, season, the count of leucocytes and platelets at the time of diagnosis. At the first visit, approximately half of the acute cases received intravenous immunoglobulin (IVIG); 42.1% of patients with chronic ITP received IVIG and 33.1% received high dose methylprednisolone (MPS). Compared with the use of IVIG and high dose MPS in recently diagnosed patients, there was no significant difference in developing chronic disease (p> 0,05). In the development of chronic ITP, parental consanguinity and presence of autoimmune markers were found significant (p<0,05). Parental consanguinity was shown increased 41,5 times (1,8-946,8) and presence of aoutoimmunity was 2,7 (1,3-5,5) times for chronicity of ITP (p=1000). In our study, it has been shown that chronicity is more frequent in cases with a platelet count> 20.000. In addition, it has been shown that chronicity is more frequent in children> 10 years of age. In conclusion, the presence of parental consanguinity and autoimmune marker positiviness were found significant for chronicity in children with ITP clinic. In our study, it has been shown that chronicity is more frequent in cases with a platelet count> 20.000. In addition, it has been shown that chronicity is more frequent in children> 10 years of age. However, we believe that multi-center prospective studies are needed in our country in order to predict chronicity in childhood ITP patients.