İndirekt hiperbilirubinemi nedeni ile hastanede yatırılan yenidoğanların glukoz-6 fosfat düzeyine göre değerlendirilmesi

Abstract

Sarılık yenidoğan döneminde en sık görülen ve bilirubinin toksik etkileri olmasınedeni ile hekimleri endişelendiren bir sorundur. Yenidoğan sarılığı genellikle geçici birdurum olmakla birlikte doğum sonrası ilk hafta içinde hastaneye yatışların en sık nedenidir.Morbiditesi ve mortalitesi yüksek olması ve bu durumların önlenebilir olması nedeniyleyenidoğan sarılığı uzun yıllar olduğu gibi günümüzde de önemini korumaktadır. Hayatın ilkgünlerinde sıklıkla karşılaşılan yenidoğan sarılığı gerekli tedavi uygulanmadığı takdirdebilirubinin nörotoksik etkisi nedeniyle bazen istenmeyen ölümlere ve uzun dönem nörolojiksekellere yol açabilen bir durumdur. Yenidoğan indirekt hiperbilirubinemisinin en sıknedenleri kan grubu uyuşmazlıkları ve eritrosit enzim defektleridir. Glukoz 6 fosfatdehidrogenaz eksikliği bilinen en yaygın kalıtsal enzim defektidir ve dünyada 400 milyondanfazla insanı etkilemektedir.Çalışmamızda yenidoğan döneminde indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle fototerapialan term ve preterm yenidoğanlarda glukoz 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliğininsıklığının saptanması ve yenidoğan sarılığının etyolojisinde G6PD enzim eksikliğininsıklığının belirlenmesi, G6PD düzeylerine göre klinik ve laboratuvar değerlerinikarşılaştırmak ve total bilirubin düzeyleri ile G6PD enzim düzeyleri arasında korelasyonvarlığını saptanması amaçlanmıĢtır.Retrospektif planlanan çalışmamızda Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kartal Dr. LütfiKırdar Eğitim ve AraĢtırma Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine 1 Eylül 2011 ile1 Eylül 2017 tarihleri arasında indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle yatırılan 1075 term ve geçpreterm olgu incelendi. Olguların sosyodemografik özellikleri, klinik bilgi ve laburatuarparametreleri ve G6PD enzim düzeyleri kaydedildi. Çalışmamızda 1075 olgunun 88‟inde(%8,28,2) G6PD enzim düzeyi düĢüklüğü (<7 U/g Hb) tespit edilmiĢtir. G6PD enzimdüzeylerinin cinsiyete göre dağılımı incelendiğinde, erkeklerde eksiklik daha yüksek orandaiken kızlarda ara değer (kızlar için 7-9 U/g Hb, erkekler için 7-9.5 U/g Hb) yüksek orandasaptanmıĢtır (p=0,010). Hastalarımızın G6PD enzim düzeylerine göre gruplar arasında; ABOuygunsuzluğu, Rh uygunsuzluğu, Subgrup uygunsuzluğu ve Direkt Coombs pozitifliği sıklığıaçısından istatiksel anlamlı fark saptanmamıştır. G6PD grupları ile tedavi şekilleri arasındaistatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmıştır (p<0,01). G6PD eksik grupta fototerapiyeilave olarak daha fazla kan değişimi gereksinimi saptanmıştır (%3,4 vs %0,6) (p=0,016).Sadece FT tedavisi ise G6PD enzim normal olan olgularda daha yuksek bulunmuştur (%99,2vs %95,5) (p=0,004). G6PD gruplarına göre bebeklerin fototerapi süreleri arasında daistatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmıĢtır (p<0,05). G6PD enzim düzeyi eksik olanolgularda fotorapi süresi anlamlı olarak daha uzun bulunmuştur (24,2 vs 22,3 saat) (p=0,035).Total bilirubin 25‟in üzerindeki vakalarda; bilirubin düzeyleri ile G6PD arasında negatifyönde (G6PD enzim düzeyi düştükçe total bilirubin düzeyi artmaktadır) istatistiksel olarakanlamlı ilişki saptanmıştır (r=-0,340; p<0,05).G6PD enzim eksikliği sarılık arasındaki iliĢki sarılık insidensinin yüksek olduğuülkemizde üstünde durulması gereken bir durumdur. G6PD enzim eksikliği;hiperbilirubineminin ciddiyetinde ve fototerapi dışında tedavi ihtiyacında da artışa nedenolabilmektedir. Sonuç olarak çalıĢmamızda elde ettiğimiz bulgular doğrultusunda G6PDenzim eksikliği sarılık etyolojisinde önemli yer teşkil etmektedir. Bu nedenle indirekthiperbilirubinemi tanısı ile yatan tüm yenidoğanlarda yapılacak etyolojik taramada G6PDenzim düzeyine de bakılmalıdır.

Jaundice the most common problem in the neonatal period and it concerns doctors dueto toxic effects of bilirubin. Neonatal jaundice usually temporary situation as well as theprimary cause of hospitalization in the first week after birth. Because it can be forestalled inspite of high morbidity and mortality rates, neonatal jaundice has maintained its significanceover years and is still an important issue. Neonatal jaundice is a condition that can lead tounexpected death or long-term neurological sequelae due to the neurotoxic effect of bilirubinif the necessary treatment is not performed. The most common reasons for neonatal indirecthyperbilirubinemia are rhesus isoimmunisation and eritrosit enzyme defects. Lack of glucose6-phosphate dehydrogenase is the most common known hereditary enzyme defect and affectsmore than 400 milions people in the world.In our study we aimed to detect frequency of lack of glucose 6 phosphate dehydrogenase (G6PD) enzyme because of indirect hyperbilirubinemia in term and preterm neonatals who received phototherapy, to detect frequency of lack of G6PD in the neonatal jaundice etiology, to compare G6PD levels in terms of clinic and laboratory values, and to identify the existence of the correlation between total bilirubin levels and G6PD enzyme levels.In our retrospective planned study, 1075 term and late preterm patients who admittedto neonatal intensive care unit of Kartal Lütfi Kırdar Training and Research Hospital ofSchool of Health Sciences University due to indirect hyperbilirubinemia between September1, 2011 and September 1, 2017, were studied. Sociodemographic characteristics, clinicalinformations, laboratory parameters, and G6PD enzyme levels of patients were recorded. Inour study, low level G6PD enzyme (<7 U/g Hb) is detected in 88 out of 1075 patients (8,2%).When the distribution of G6PD enzyme levels is studied in terms of gender, it is founded thatwhile insufficiency in men is higher, the intermediate value in women (for women 7-9 U/gHb, for men 7-9.5 U/g Hb) is high (p=0,010). Any statically meaningful difference in terms ofABO incompatibility, RH incompatibility, Subgrup incompatibility, frequency of directCoombs test positivity amongst the patients who grouped according to G6PD enzyme levelshas not determined. Between G6PD groups and treatment types, a statically meaningfuldifference is detected (p<0,01). The group with the G6PD insufficiency was needed to receivemore blood transplant in addition to phototherapy (%3,4 vs %0,6) (p=0,016). Treatment with only phototherapy was to be found higher with the patients with normal G6PD enzyme(%99,2 vs %95,5) (p=0,004). Statically meaningful difference is also detected in the durationof phototherapy in infants grouped by G6PD (p<0,05). The duration of phototherapy isdetermined to be meaninfully longer with the patients with low level G6PD enzyme (24,2 vs22,3 hour) (p=0,035). A negative statically meaningful relationship (As the level of G6PDdecreases, the level of total bilirubin increases) between G6PD and bilirubin levels with thepatients who has total bilirubin more than 25 (r=-0,340; p<0,05).The relation between G6PD and jaundice is an significant subject which should befocused on in our country where jaundice index is high. The lack of G6PD enzyme may causethe need of rising of hyperbilirubinemia seriousness and cures other than phototherapy.Finally, according to finding in our study, lack of G6PD enzyme has important placein jaundice etiology; therefore, G6PD enzyme level also ought to be considered with all theneonatals who hospitalized with the indirect hyperbilirubinemia diagnoses during etiologicalscanning.