Diffüz büyük B hücreli lenfomalarda double/triple hit lenfoma

Abstract

Amaç: Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL), Non Hodgkin Lenfoma(NHL) vakalarınınyaklaşık % 25'ini oluşturan en yaygın non-Hodgkin lenfoma tipidir. Heterojen bir hastalıkgrubudur. DHL,THL;DEL, DLBCL'nin alt tipleridir. Double hit lenfoma (DHL),FISH veyasitogenetik ile incelemede myc geni ve bcl-2 geninin birlikte olması sonucu oluşur, bunlarabcl-6 da eklenirse triple hit lenfoma(THL) olarak adlandırılır. İmmunhistokimyasal olarakmyc ve bcl-2 ekspresyonu birlikteliği gösterilirse Double ekspresor lenfoma( DEL) adını alır.DLBCL hasta populasyonunda hangi hastalarda DHL/THL incelemesinin yapılacağıkonusunda bir standart belirlenmemiştir. Halbuki gerek patofizyolojik farklılığı, gerekse kötübir prognoza sahip olması nedeni ile DHL ve THL grubunun çok iyi belirlenmesi mutlak birzorunluluk olarak karşımızda durmaktadır.Gerek DHL, gerekse THL grubu hastalara için yeni bir skorlama(prognostik) sistemigerekliliği aşikardır. Bu konuda mevcut olan IPI(International Prognostik Indeks) veyaDHS(Double Hit Score) sistemlerinin bu grup hastalar için yetersiz kaldığı kanaatindeyiz.Yapılmakta olan ve yapılacak olan prospektif çalışmaların sonucunda ve nispeten yenitanımlanmış bu hastalık grubu için verilerimiz biriktiğinde yeni skorlama sistemleri veya varolanların modifiye edilmeleri gerekecektir.Biz bu çalışmamızda kendi merkezimizde Double Hit ve Triple Hit Lenfoma sıklığını, klinikgidişlerini, prognozlarını ve prognoza etkili faktörleri belirlemeyi amaçladık.Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza Ekim 2017-Ağustos 2018 tarihleri arasında hastanemizhematoloji polikliniğinde takip edilen, Diffüz Büyük B hücreli lenfoma tanısı ile tedavi alanerişkin yaş grubundaki hastalar dâhil edilmiştir. Diffüz Büyük B hücreli lenfoma tanılıhastaların patoloji raporları incelenerek Ki-67 indeksi yüzde 70 ve üzerinde olan vakalarçalışmamıza dâhil edildi. Çalışmaya dahil edilen hastaların verileri retrospektif, kesitselolarak araştırılmıştır. İstatistiksel veriler için NCSS 2007 programı kullanılmıştır.Bulgular: Çalışmamıza 37 hasta alındı. Bu hastaların 4 tanesi DHL,4 tanesi THL olarakbulundu. Bu sonuç literatür ile uyumlu idi. Bu hastalık gruplarının kendi aralarında HGB,albumin, LDH, beta-2 mikroglobulin düzeyleri ve prognozları değerlendirildi. LiteratürdeDHL ve THL hastalarında olumsuz prognoz öngörülmesine ve birçok çalışmada bu durumgörülmesine rağmen bizim çalışmamızın sonuçlarının bu durumla örtüşmediği,merkezimizdeki DHL ve THL hastalarının prognozlarının iyi seyrettiği görüldü.Sonuç: DHL için optimal tedavi konusunda fikir birliği yoktur. Bazı yayınlarda yüksek dozdakombine tedavi rejimlerinin sonuçlarının daha iyi olduğu da vurgulanmıştır. Bu konuda güncelkılavuzlarda DHL ve THL için ayrı bir bölüm açılmış olmasına rağmen tedavi konusunda standartbir yaklaşım olmadığı da vurgulanmıştır. Çalışmamız az vaka sayısı ile yapılmış olmakla beraberliteratürdeki benzer vaka sayılı çalışmalarla sonuçları bakımından benzerdir.Anahtar Kelimeler: Double hit, triple hit, double ekspresor, myc, bcl-2, bcl-6, prognoz

Aim: Diffuz large B cell lymphoma(DLBCL) is one of the most common non-Hodgkinlymphoma type that encompasses nearly 25 % of NHL cases.It is an hetergeneous diseasegroup.DHL,THL,DEL is subtype of DLBCL.Double-hit lymphoma is combined MYC,BCL-2by look FISH and cytogenetic.If BCL-6 is completed with MYC,BCL-2, it is named of triplehit lymphoma.There is no consensus on cut-off value. Likewise, it has not been standardized that in whichgroup of DLBCL patient population will be examined of DHL/THL but it is must that;DHLand THL group should be deterimined well due to either having pataphysologic difference orhaving a bad prognose.Necessity of new scoring system is obvious either for DHL group or THL group patients.Ithas been agreed upon that existing IPI or DHS systems are insufficient for these group ofpatients.A new scoring system or modification of existing ones will be held at the end ofexisting and prospective studies in the mean time the data of these studies had beenaccumulated.Our aim is to research frequency,clinical feature and prognose of double hit lymphoma andtriple hit lymphoma.Material and methods:The study was conducted from (October,2017) to (August, 2018) onadults admitted to hematology outpatient clinics with diffuse large B cell lyphoma reportedand treated.In pathology reports, patients with Ki-67 index over 70% added to our study.Thedata was collected and analyzed retrospectively. NCSS 2007 program was used for statisticalanalysis.Results: 37 patients were included in this study. 4 patients of all is double hit lymphoma and4 patients of all is triple hit lymphoma. LDH,hemoglobuline, prognose,albumine, beta-2microglobuline is reported between theirselves.Although Double hit lymphoma and triple hitlymphoma continued bad prognose in literature, patients of our study have good prognose.Conclusion: The topic of optimal treatment of DHL has not been agreed upon .Advanceclinical studies are needed besides new agents in order to get improvementresults.Somepublications indicated that results of high dose combine treatments are better. It has, also,been emphasized that ther is no standard approacah for the treatment even though, the subjectare given place in guides.Even though our study encompasses a small number of cases, it issimilar with the studies that includes same number of cases.Keywords: double hit, triple hit, double expressor, myc,bcl-2,bcl-6,prognose