Konya'daki talasemi majörlü hastalarda bozulmuş glukoz toleransı ve diyabet prevalansı

Abstract

7. ÖZETKonya'daki Talasemi Majörlü Hastalarda Bozulmuş Glukoz Toleransı ve DiyabetPrevalansıAmaç: Beta-Talasemi majörlü hastalarda yaşam süresi hipertransfüzyon protollerininuygulanmasından sonra belirgin olarak uzamıştır. Bununla birlikte, bu bozulmuş glukoztoleransı ve diyabet gibi endokrin komplikasyonların artmasına yol açmıştır. Diyabetinpankreatik beta hücrelerinde aşırı demir birikiminin yol açtığı hasara bağlı olduğunainanılmaktadır. Bununla birlikte, çeşitli ek kolaylaştırı faktörler görünmektedir. Bu çalışmanınamacı Konya, Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bölümü'ndeizlenen beta-talasemi majörlü hastalardaki, diyabet ve bozulmuş glukoz tolerans sıklığınıdeğerlendirmek ve beta-talasemi majöre eşlik eden şelasyon tedavisine uyum, diyabet için ailehikayesi ve hastaların demografik özelliklerinin diyabet patogenezindeki olası rolünüaraştırmaktı.Materyal ve Metot: Talasemi majör tanısı ile izlenen yaş ortalaması 9.56 ± 5.59 (yıl)olan 51 hasta değerlendirmeye alındı. Hastalara oral glukoz tolerans testi uygulandı. 0., 30.,60., 90. ve 120. dakikalarda alınan kan örneklerinin sonuçları Dünya Sağlık Örgütü tanıkriterlerine göre yorumlandı.Bulgular: Talasemi majörlü hastalar arasında bozulmuş glukoz toleransı sıklığı %10(51 hastanın 5'i), diyabet sıklığı ise %10 (51 hastanın 5'i) olarak bulundu. Ferritin düzeyianormal glukoz toleranslı talasemili hastalarda normal glukoz toleranslı hastalara göre dahayüksekti ancak istatistiksel olarak anlamlı değildi. Anormal glukoz toleranslı hastalarınhiçbirinde diyabet için aile hikayesi yoktu. Anormal glukoz toleranslı talasemik hastalarınbirinde HCV-RNA pozitif bulundu.Sonuç: Bu çalışma merkezimizdeki talasemi majörlü hastalarda bozulmuş glukoztoleransı ve diyabet prevalansının literatürdeki daha önce bildirilen sonuçlara benzer69olduğunu göstermektedir. Talasemik hastalar anormal glukoz toleransı için yakından takipedilmelidir. Talasemi majörlü hastaların tamamı sadece açlık glukozuyla doğrudan tanıalmadığı için talasemik hastalarda anormal glukoz toleransının teşhisi için OGTT yapılmasınıöneriyoruz. Yüksek serum ferritin konsantrasyonunun talasemi majörlü hastalarda anormalglukoz toleransı için bir risk faktörüdür. Yoğun demir şelasyon tedavisi ve hepatit Cinfeksiyonunun önlenmesi ve düzenli taramalarla tespit edilmesi talasemik hastalarda glukozhomeostazının kontrol altına alınmasında önemlidir.70

8. SUMMARYThe Prevalence of Impaired Glucose Tolerance and Diabetes in Patients with Beta-Thalassemia Major in KonyaObjective: The life period in patients with beta-thalassemia major has extendedconsiderably after the introduction of hypertransfusion protocols. However, this resulted in anincrease of endocrine complications such as glucose intolerance and diabetes. Diabetes isbelieved to be due to the damage inflicted by iron overload of pancreatic beta cells. However,various causes seem to be additional predisposing factors. The aim of the study was toevaluate the prevalence of diabetes and impaired glucose tolerance in beta-thalassemia majorpatients who had been observed in the Pediatric Hematology Unit, Department of Pediatrics,Selcuk University, Meram Faculty of Medicine, Konya and to study the possible role ofdemographic characteristics of patients, family history of diabetes and compliance with iron-chelation therapy in the pathogenesis of diabetes associated with beta-thalassemia major.Material and Methods: 51 patients with thalassemia major were chosen for thisevaluation. Mean age was 9.56 ± 5.59 years. Oral glucose tolerance test was applied for thestudy group. Blood samples were taken at 0, 30, 60, 90, and 120 minutes and the results wereinterpreted according to the criteria published by World Health Organisation.Results: The prevalence of impaired glucose tolerance was 10% (5 of 51) and that ofdiabetes was 10% (5 of 51) among patients with thalassemia major. The ferritin level washigh in thalassemic patients with abnormal glucose tolerance compared to those with normalglucose tolerance (p=0.098); the level was not statistically significant. None patients withabnormal glucose tolerance had a positive family history of diabetes. HCV-RNA was foundpositive in one of thalassemic patients with abnormal glucose tolerance.71Conclusion: This study shows that the prevalence of diabetes and impaired glucosetolerance in the patients with thalassemia major in our center were similar to results ofprevious reports in the literature. Thalassemic patients should be followed up closely forabnormal glucose tolerance. Because not all of the patients with thalassemia major could becorrectly diagnosed by fasting glucose alone, we suggest that use OGTT for the diagnosed ofabnormal glucose tolerance in thalassemic patients. High serum ferritin concentration is a riskfactor of abnormal glucose tolerance in patients with thalassemia major. Aggressive iron-chelation therapy, prevention of hepatitis C infection and establishing of that by regularscreenings are important in managing glucose homeostasis in thalassemic patients.72