Kliniğimizde 2003-2009 yılları arasında Sydenham Kore tanısı almış olguların geriye dönük değerlendirilmesi

Abstract

Giriş ve Amaç: Akut romatizmal ateş (ARA) ve onun major kriterlerinden biri olan Sydenham Kore (SK) ülkemizde hala sık görülen önemli bir sağlık sorunudur. Buna karşılık yaygın kabul görmüş standart bir kore tedavisi de yoktur. Bu çalışmada, SK tanılı olgularımızın geriye dönük değerlendirilmesi ile Pimozid etkinliğinin belirlenmesi amaçlanmıştır.Hastalar ve Yöntem: Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Nöroloji Kliniği' nde 2003-2009 yılları arasında SK tanısı ile izlenen 55 olgunun kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, klinik bulguları, laboratuar ve görüntüleme bulguları analiz edilerek kaydedildi. Tedavide kullanılan Pimozid adlı ilacın etkinliğinin değerlendirilmesi için tanı anında, 15. gün, 1. ay, 3. ay ve 6. aylarda uygulanan Kore Şiddet Skorlaması, Marsden&Quinn's Kore Şiddet Değerlendirme Ölçeği ve Global Düzelme Ölçeği anket formları analiz edilerek karşılaştırıldı.Bulgular: Yaş ortalaması 11.3±2.4 yaş olup kız/erkek oranı 3.2 idi. Olguların %29' unda ARA öyküsü, %45.4' ünde streptokok infeksiyon varlığını gösterecek bulgular vardı. Olguların %61.8' inde ile kore belirtileri bilateral olup el becerisinde bozulma (%92.7), yazı yazmada güçlük (%82.7) ve konuşma bozukluğu (%72.7) en sık tesbit edilen klinik bulgulardır. Antistreptolizin-O yüksekliği 31 olguda (%58.4), üfürüm 29 olguda (%52.7) saptanırken, ekokardiografi ile 43 olguda (%77.2) patolojik kapak tutulumu görülmüştür. Pimozid, 48 olguda (%87.2) kullanılmış ve bu tedavi ile koreiform hareketlerin kaybolması arasında geçen süre ortalama 3.94±2.97 hafta olarak tesbit edilmiştir. Pimozid etkinliği, Kore Şiddet Skorlaması ve Marsden&Quinn's Kore Şiddet Değerlendirme Ölçeği ile 15. gün, 1. ay, 3. ay ve 6. ay sonunda karşılaştırıldığında her iki ölçeğe göre de istatistiksel olarak anlamlı düzeyde düzelme gözlenmiştir. Global Düzelme Ölçeği ile de 1. ayın sonunda istatistiksel olarak anlamlı düzeyde `çok iyi düzelme' olduğu ifade edilmiştir. Pimozid kullanımı ile en sık ifade edilen yan etki iştah artışı ve uykuya eğilimdir.Sonuç: SK, ülkemizde hala sık görülen önemli bir sağlık sorunu olmasına karşılık, standart bir tedavi protokolü yoktur. Bu çalışmada, SK tedavisinde pimozid kullanımının etkili olduğu ve yan etki sıklığının da düşük olduğu görülmüştür.Anahtar Kelimeler: Sydenham Kore, Pimozid

Introduction and Purpose: Acute rheumatic fever (ARF) and one of the major criteria of it, Sydenham?s Chorea (SC) are still two of the most frequent health problems in our country. On the contrary, there isn?t still a standard chorea treatment accepted extensively. In this study, we aim to consider retrospective evaluations of patients with SC and to determine pimozide efficiency.Patients and methods: Between the years 2003 and 2009, the data obtained from 55 patients with SC has been examined retrospectively in the Department of Child Neurology; Faculty of Medicine, Selcuk University. Demographic data, clinical findings, laboratory results and neuro-imaging findings of the patients with SC have been analyzed and registered. To determine the efficiency of pimozide, evaluations on the 15th day and later in the 1st, 3rd and 6th months of the treatment have been confronted and analyzed as to questionnaires of the Chorea Severity Score, Marsden&Quinn?s Chorea Severity Score and Clinic Global İmprovement.Results: The mean age at onset of chorea was 11.3±2.4 years and female-male ratio was 3,2. Only 29% of the patients had a positive history of ARF and in 45.4% of the cases had findings of streptococcus infection. In 61.8% of the cases, the symptoms of chorea were bilateral. The most frequently obtained clinical findings were impairment in hand skills (92.7%), having difficulty in writing (82.7%), having difficulty in speaking (72.7%). The elevation of Antistreptolizin-O was determined in 31 of cases (58.4%) and cardiac murmur was found in 29 of cases (52.7%); and cardiac valvular involvement was seen in 43 of cases (77.2%). Pimozide was used in 48 of cases (87.2%), and the approximate period between the treatment and the decline of choreiform movements was determined as 3.94±2.97 weeks. As the efficiency of pimozide have been confronted with Chorea Severity Score and Marsden&Quinn?s Chorea Severity Score on the first 15th day and later in the 1st, 3rd and at the end of the 6th months, significantly improvement was observed statistically. According to the Clinic Global İmprovement, ?very much improvement? was observed at the end of the first month. The most frequent adverse effects of pimozide have been observed as increase of appetite and sleepiness.Conclusion: Although SC is still frequent health problem in our country, it hasn?t a standart treatment regimen. In this study, pimozide was observed as efficient with least adverse effects for the treatment of SC.Keywords: Sydenham?s Chorea, Pimozide