Fenilketonüri hastalarının beslenme alışkanlıkları ve yaşam kalitelerinin değerlendirilmesi

Abstract

Bu çalışma, PKU'lu bireylerin beslenme alışkanlıkları ve yaşam kalitelerinin değerlendirilmesi amacıyla yapılmıştır. PKU Aile Derneği aracılığı ile ulaşılan 9-35yaş aralığında bulunan gönüllü ve PKU tanısı almış 20 PKU'lu çocuk (%19,1), 22 adölesan (%20,9), 21 yetişkin (%20,0) ile 42 çocuk ve adölesanların ebeveynleri (%40,0) katılmıştır. (n=105). PKU'lu bireylerin demografik özellikleri, beslenme alışkanlıkları, PKU ile ilgili durumları ve duygu ve düşünceleri anket formu ile saptanmıştır. Yaşam kaliteleri ise Regnault ve ark. (2015) tarafından geliştirilen ve izni alınan ölçekler ile değerlendirilmiştir. Çocukların yaş ortalaması 10,2±0,6, adölesanların yaş ortalaması 13,3±1,1, yetişkinlerin yaş ortalaması 23,5±5,1 ve ebeveynlerin yaş ortalaması 35,6±4,8 olarak belirlenmiştir. PKU'lu gruplar BKİ'lerine göre değerlendirildiğinde zayıf (%25,4), normal (%63,5) ve şişman (%11,1) olarak bulunmuştur, ayrıca zayıflık en fazla çocuklarda iken şişmanlık en fazla yetişkinlerdedir ve gruplar arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (p<0,05). PKU'lular arasında yeterli ve dengeli beslenme, ev dışı yeme sıklığı ve ev dışı yemek yemenin zorluğu kısımlarında anlamlı farklılık bulunmamakta iken (p>0,05), kaçamak yapma ve ev dışı yemek tüketim durumları arasında anlamlı farklılık bulunmuştur (p<0,05). Diyet ile ilgili kaçamağı en fazla adölesanların yaptığı ve yaşın artmasıyla ev dışı yemek tüketim durumunda artış olduğu saptanmıştır. Ayrıca özellikle adölesanlar için ev dışı yemek yemenin çok zor olduğu sonucuna ulaşılmıştır. Bu alanlar açısından ebeveynler ve çocukları arasında anlamlı bir farklılık bulunmamıştır (p>0,05). Evde yemek pişirme süresi çocuk ve adölesan ailelerinde 1-1,5 saat iken yetişkin PKU'lularda 30dakika-1 saattir ve bireylerin tamamına yakını PKU özel ürünleri kullanmaktadır. PKU-QOL ölçekleri değerlendirildiğinde PKU'lu gruplar arasında; PKU semptomları bölümünde baş ağrısı, karın ağrısı, konsantrasyon eksikliği, yavaş düşünme, sinirlilik, saldırganlık, ruh hali değişkenliği, üzüntü ve endişe alanları; Genel olarak PKU bölümünde PKU'nun sosyal etkileri, PKU'nun genel etkileri, endişe-kan testleri alanları; Phe içermeyen supleman kullanımı bölümünde supleman tadı haricindeki tüm alanlar; Protein kısıtlı diyet bölümünde yiyeceklerin cazibesi, diyete bağlılık, diyetin sosyal etkileri ve düşük proteinli besinlerin tadı alanları açısından anlamlı farklılık bulunmaktadır (p<0,05). Sonuç olarak yaş arttıkça PKU'nun PKU'lu birey üzerindeki etkileri azalırken, ebeveynleri üzerindeki etkilerinin arttığı sonucuna varılmıştır. Çocuklar ve adölesanlar ile ebeveynleri değerlendirildiğinde çocuk grubunun skorlarının adölesan grubuna göre daha fazla alanda ebeveynlerinden farklılık gösterdiği saptanmıştır. Bu çalışma, PKU'da oldukça yüksek prevelansa sahip olan Türkiye açısından önemli ve özgün bir çalışmadır. PKU'lu bireylerin sosyal yaşamda karşılaştıkları sorunları ele alan çalışmaların artması gerekmektedir.

This study was conducted to evaluate the nutritional habits and quality of life patients with phenylketonuria. Accessed by PKU Family Association, in the 9-35 age range, volunteer and diagnosed with PKU, 20 children with PKU (19,1%), 22 adolescents (20,9%), 21 adults (20,0%) and 42 patients of children and adolescents (40%) were participated (n = 105). The demographic characteristics, eating habits, status and feelings and thoughts about PKU of individuals with PKU were determined by survey. Quality of life theese groups was evaluated with questionnaires developed byRegnault et al. (2015) and were get permission. The mean age of the children was 10.2 ± 0.6, of the adolescents was 13.3 ± 1.1, of the adults was 23.5 ± 5.1 and of the parents was 35.6 ± 4.8. PKU groups were found to be as weak (25.4%), normal (63.5%) and obese (11.1%) when evaluated according to BMI, also weakness is the most common in children while obesity is the most in adults and the difference between groups was found to be statistically significant (p<0,05). While there is not a significant difference between individuals with PKU in sections of adequate and balanced diet, frequency of eating outside, difficulty of eating outside (p>0,05), there was a significant difference in terms of eating something forbidden and eating outside. It was been determined that the eating something forbidden is the most in adolescents and that the increase in age leads to an increase in the eating out. Moreover it was resulted with the eating out is very difficult especially for adolescents. There was no significant difference between parents and children in terms of these sections (p>0,05). The duration of cooking at home is 1-1.5 hours in children and adolescents while in adult PKUs is 30 minutes-1 hour and most of the individuals are using PKU special products. When it comes to PKU-QOL questionnaires are evaluated: in terms of domains of headache, stomach ache, lack of concentration, slow thinking, irritability, aggressiveness, moodiness, sadness and anxiety in the PKU symptoms module; domains of social impact of PKU, overall impact of PKU and anxiety - blood test in the PKU in general module; all domains except supplement taste in the Supplement administration module; domains of food temptation, adherence to dietary protein restriction, social impact of dietary protein restriction and taste - low-protein food in the Dietary protein restriction module, there is a significant difference among groups with PKU (p<0,05). In conclusion, the effects of PKU on patients with PKU were decrease as the age increases while these effects were increase on parents. When evaluated the children, adolescents and their parents, the differences of domain scores between parents of the children group were higher than adolescent group. This study is an important and unique study for Turkey which has a very high prevalence in PKU. There is a need for further studies dealing with problems faced individuals with PKU in social life.