Behçet hastalarında damar tutulumu ve koagülasyon parametrelerinin değerlendirilmesi

Abstract

Behçet hastalığı (BH) bugün için sebebi tam olarak bilinmeyen; genetik, çevresel ve mmünolojik bazı faktörlerin etkisi ile oluşan sistemik bir vaskülit olarak kabul edilir. İlk arak Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından oral mukoza ve genital bölgede tekrarlayan aftöz ilserler ile üveitten oluşan üçlü semptom kompleksi olarak tamamlanmıştır. Daha sonraları rastahğm eklem, gastrointestinal, vasküler, nörolojik tutulum gibi diğer sistemleri ilgilendiren özellikleri saptanmıştır. BH'nın başlıca patolojik bulgusu vaskülit olup, sistemik vaskülitler ırasında ayrı bir yere sahiptir. Her tip ve büyüklükteki damarları tutulabilen tek vaskülit olup renöz tutulum arteriyel tutuluma göre daha ön plandadır. Damar tutulumuna erkeklerde daha ;ık rastlanmaktadır. Bu çalışmada îç Hastahklan-Romatoloji Bilim Dalında takip edilen 152 Behçet ıastasmın klinik, demografik özellikleri ile damar tutulumu olanların tutulum şekilleri etrospektif olarak incelendi. Ardışık olarak seçilen 52 hastadan ve kontrol grubu olarak ieçilen 41 sağlıklı gönüllü bireyden kan örnekleri toplandı. Bu kan örnekleri ile trombozlu, rombozsuz Behçet hastalan ve kontrol grubu arasında koagülasyon parametreleri, îiokimyasal parametreler, immünolojik parametreler açısından karşılaştırmalı prospektif bir çalışma yapılması planlandı. Grupların dağılımının normal olup olmadığım incelemek için `One-Sample İolmogorov-Smirnov` testi yapıldı ve dağılımın normal olduğu görüldü. Sağlıklı bireylerin faş ortalaması 31.90±1.85 (yıl) iken Behçet hastalarmımn yaş ortalaması 32.48±0.72 (yıl) idi. Her iki grup arasında yaş ortalamaları açısından anlamlı fark yoktu. Daha sonra gruplar urasındaki anlamlılık için `independent t` testi kullanıldı ve anlamlı kabul edildi (p<0.05). Aritmetik ortalamalar standart metodlarla hesaplandı. Behçet hastalığının başlangıç yaşı, tam yaşı ortalaması, başlangıç ile yam arasında geçen süre ortalaması açısından her iki cins arasında anlamlı fark olmadığı görüldü. Papülopüstüler deri lezyonu, göz tutulumu, görme kaybı ve arka üveitin erkeklerde daha sık görüldüğü saptandı. Oral aft, genital ülser, ekstragenital ülser, eklem tutulumu, artrit, artraljİ, monoartrit, oligoartrit, poliartrit, eşlik eden diğer artrit türleri, paterji pozitifliği, solunum sistemi, gastrointestinal sistem, merkezi sinir sistemi ve kalp tutulumu açısından her iki cins arasında anlamlı fark yoktu. 57Damar tutulumunun erkeklerde daha yüksek oranda olduğu ve venöz lezyonlara daha ıık rastlandığı saptandı. Trombozu olan ve olmayan hastalar arasında biokimyasal parametreler (ürik asit, rigliserid, total kolesterol, HDL, LDL, VLDL), hemoglobin, hematokrit, platelet düzeyleri, coagülasyon parametreleri (PT, APTT, fibrinojen, INR, Pro C, Pro S, APCR, FV, ATm, rWF), C-reaktif protein (CRP), eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), antikardiolipin antikorları, ıntinükleer antikor pozitifliği açısından anlamlı fark saptanmadı. Kontrol grubu ve hastalar arasında faktör V hariç diğer biyokimyasal parametreler ürik asit, trigliserid, total kolesterol, HDL, LDL, VLDL), koagülasyon parametreleri (PT, /PTT, fibrinojen, INR, Pro C, Pro S, APCR, ATUL vWF ), C-reaktif protein (CRP), eritrosit sedimentasyon hızı (ESR), antikardiolipin antikorları, antinükleer antikor pozitifliği açısından ınlamlı fark gözlenmedi. Erkek cinsiyete sahip Behçet hastalarının kadın hastalara göre daha fazla sigara çullandığı saptandı. Trombozu olan hastalarla olmayanlar arasında sigara tüketimi açısından anlamlı fark gözlenmedi. Tüm hastalarda tanı anında oral aft mevcuttu. Tanı anında pozitif olan diğer bulgular sıklık sırasına göre, deri, genital ülser, papülopüstüler deri lezyonu, paterji pozitifliği, eritema ıodosum, üveit, artrit, tromboflebit, artralji, ekstragenital ülser, tromboz, gastrointestinal üstem tutulumu idi. Kalp, akciğer, merkezi sinir sistemi tutulumu ve anevrizma ise tam înmda gözlenmeyen bulgulardı. Sonuç olarak, Behçet hastalığında tromboza yatkınlık olduğu bilinmektedir. BH'nda damar tutulumu ve trombozun birliktelik göstermesi nedeni ile tromboza yatkınlık oluşturan sebepler incelenmiştir. Trombozlu ve trombozsuz hastalar ile tüm Behçet hastalan ve sağlıklı gönüllü bireyler arasında protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı, trombosit sayısı, protein C, protein S, APCR ve antitrombin HI değerleri açısından farklılık gözlenmemiştir. Behçet hastalığında trombosit adezyon ve agregasyonundaki artış endotel lezyonu mevcudiyetini gösteren bir bulgudur. Endotel hasan ve buna sekonder olarak prokoagülan aktivitedeki artış ve hipofibrinoliz gibi durumlar suçlanmış olup bu konuda ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Behçet disease (BD) is accepted as a systemic vasculitis of incompletely known origin iue to some genetic, enviromental and immunologic factors. First it was defined by Prof. Dr. Hulusi Behçet as triple sign complex consisting of oral mucosal and genital repeating apthous ılcers and uveitis. Later on, some systemic features of the disease like arthicular, gastrointestinal, vascular and neurologic involvements had been described. Vasculitis is the eading pathological finding of the disease that presents specialty among systemic vasculitis ind only one vasculitis which can affect any type and an size of vessels, predominantly venous system. Vessel involvement is frequently seen in males. In this study, clinical, demographic and types of vessel involvement of 152 patients vith Behcet disease who were followed up at Internal Medicine- Rheumatology clinic of our ıospital were retrospectively evaluated. Blood samples were collected from consecutively ;hosen 52 patients and 41 healthy control groups. Then a comparing prospective study on ;oagulation, biochemical and immunological parameters was planned in between patients vith BD with and without thrombosis and control groups. One-Sample Kolmogorov-Smirnov test was performed to obtain whether the iistribution of groups is normal and showed normal. Mean age of healthy controls and patients with BD were 31.90±1.85 and 32.48±0.72 years respectively. There was no lifference between group ages. The result of Independent t test to establish significance Detween groups was accepted normal (p<0.05). Arithmetic means were calculated by standard methods. No significant difference was seen between beginning age, mean age of diagnosis and the period of time between beginnings to inflammation in both sex groups. Papulopustular skin lesion, eye involvement, loss of vision and posterior uveitis were seen frequently in males. Oral apthous, genital ulcers, extra genital ulcers, arthicular involvement, arthritis, arthralgia, monoarthritis, oligoarthiritis, poliarthiritis and other associating types of arthiritis, positivity of patergy, involvements of respiratory system, gastrointestinal system, central nervous system and cardiovascular system were not different in between both sex groups. Vessel involvement was at high rates in males and venous lesions were frequently noticed. There were no significantly differences at biochemical parameters (uric acid, triglyceride, total cholesterol, HDL, LDL and VLDL), hemoglobin, haematocrit, platelet 59;ounts, coagulation parameters (PT, APTT, fibrinogen, TNR, Pro C, Pro S, APCR, FV, Aim, rWF), CRP, erythrocyte sedimentation rate (ESR), anticardiolipin antibodies, antinuclear mtibody positivity in between patient group with and without thrombosis. There were no significantly differences at biochemical parameters (uric acid, riglyceride, total cholesterol, HDL, LDL and VLDL), coagulation parameters (PT, APTT, fibrinogen, INR, Pro C, Pro S, APCR, Aim, vWF), CRP, erythrocyte sedimentation rate vTiSR), anticardiolipin antibodies, antinuclear antibody positivity in between patient and ;ontrol groups except FV. Smoking ratio was noticed higher in male patients with BD. There was no difference at smoking in between patients with and without thrombosis. All patients had oral apht at time of diagnosis. Other positive findings in term of requency in order were skin and genital ulcers, papulopustular skin lesions, patergy jositivity, erithema nodosum, uveitis, arthritis, thrombophlebitis, arthralgia, extragenital ilcers thrombosis and gastrointestinal involvement. Cardiac, respiratory and central nervous system involvements and aneurysm were not observed at time of diagnosis. As a conclusion, the tendency to thrombosis is well known in BD. As the disease presents both vascular involvement and thrombosis together, the causes creating tendency to ;hrombosis were investigated. There was no difference at PT, APTT, platelet counts, pro C, pro S, APCR and ATE! in between patient group with and without thrombosis and healthy control groups. The increase on adhesion and aggregation of thrombocytes in patient with BD represents the presence of endothelial lesion. This endothelial lesion and secondary increase in procoagulant activity and hipofibrinolysis were accused events and need further investigations.