Beta talasemi majörde T-lenfosit fonksiyonları

Abstract

ÖZET Bugüne kadar Beta ta taşemi majorlu hastalarda humoral immünite ile ilgili çeşitli araştırmalar yapılmıştır, özel likle splenektomi sonrası enfeksiyonlara eğilimin arttığı bi linmektedir. Fakat bu hastalarda hücresel immüniteye yönelik araştırmalar henüz çok yenidir. Biz bu çalışmamızda yaşları 2.5 ile 9.5 arasında deği şen 8` i kız, 8'i erkek 16 Beta talasemi major lu hastamızı T hücre fonksiyonları yönünden inceledik. Bu amaçla absolu lenfosit sayısı, Erozet, E rozetin teof ilinle inhibisyonu, cilt testleri ve blastik transformasyon (mitojenik yanıt) de neylerini yaptık. Kronik transfüzyon rejimindeki 16 beta talasemik has tada cilt testleri yönünden 9 tam, 6 tane kısmi bozukluk; THelper/TSüpresör lenfosit oranında 12 hastada azalma ve mitojenik yanıt yönünden de 9 hastada belirgin azalma tespit ettik. Klinik olarak enfeksiyonlara eğilim şeklinde gözledi ğimiz bu bağışıklık noksanlığını laboratuvar bulgusu olarakta- 25 - tespit ettik. Sonradan kazanılan bu bağışıklık noksanlığı klinik prezentasyon olarak edinsel bağışıklık noksanlığı send- romuna tam uymamakla birlikte laboratuvar olarak daha bir ben zerlik göstermesi nedeniyle ilginçtir. Sonuç olarak talasemi majorlu hastalarımızda muhteme len edinsel olarak ortaya çıkan bir hücresel bağışıklık nok sanlığı söz konusudur. Bu hastalar esas hastalıklarının ya- nırısa enfeksiyonlardan da korunmalıdırlar.