Progressif müsküler distrofili hastalarda aminoasit solüsyonu uygulamasında klinik bulguların değerlendirilmesi

Abstract

33 - ÖZET Kas hastalıkları 1850'lerde tanınmaya başlanmış olup çeşitli evrelerden ve çeşitli sınıflamalardan geçip son ola rak 1974'te bugüne kadar halen kullanılmakta olan bir sınıf laması Waltton tarafından yapılmıştır (16). Kas hastalıkları nın tanımlanmasıyla birlikte çeşitli tedavi görüşleri öne sü rülmüştür. Bunlardan ençok kullanılanı ve halen kullanılmakta olan kortikosteroidler, E vitamini ve B vitamini kompleksle ridir (1, 2, 13, 16). Protein yıkımını önlemek ve yapımını sürdürmek düşün cesiyle C.T.F. Nöroloji Anabilim Dalı'na başvuran progressif musküler distrofili hastalara aminoasit solüsyonu verilerek çalışma yapıldı. Çalışmaya konu olarak seçilen 25 vakanın cinse göre dağılımı 3 kadın (% 12), 22 erkek (% 88) olarak saptanmıştır. Aminoasit uygulanması sonucundaki bulgular üçe ayrıl mıştır. Uygulamanın etkili olduğu 11 vakanın 10 D. M. D. biri F.S.H.M.D 'dir. Bu vakalardan D. M. D. olanların a. a. s. uygula ması öncesinde üçlü merdiveni çıkma, dokuz metreyi koşma ve Gowers'si ancak destekle yapabildikleri gözlenirken, uygulama sonrasında bu testleri desteksiz, yardımsız yapabildikleri görülmüştür. F. S.H.M.D. ' li olgudaysa uygulama öncesinde kol-- 34 - larmı kullanarak günlük aktivitelerini sürdürmekte güçlük çektiği, uygulama sonrasında kollarını rahatça kullanabildiği ve kas gücünün normal bir düzeye geldiği saptanmıştır. A.a.s'nın kısmen etkili olduğu 11 vakadan beşi D. M. D. dördü kavşak tipi M. D., ikisi F.S.H.M.D.' dir. Uygulama önce sinde D. M. D. ve kavşak tipi M.D.'lerde üçlü merdiveni çıkma hızı, dokuz metreyi koşma hızı ve Gowers'i zorlukla ve ancak birinin yardımıyla yapabildikleri görülürken uygulama sonra- sındaysa bunu tek başlarına ve dizlerinden kısmen destek ala rak bu testleri yapabildikleri gözlenmiştir. Diğer iki F.S.H.M.D. ise uygulama öncesinde kollarını kullanarak gün lük aktivitelerini (saçını tarama, yemek yeme gibi) sürdüre mezken uygulama sonrasında bu aktiviteleri kısmen sürdürdük leri izlenmiştir. A.a.s'nin etkisiz olduğu üç vakadan ikisi D. M. D., diğe ri ise kavşak tipi M. D. 'dir. Bu hastalar yatalak oldukların dan uygulama öncesinde ve sonrasında kas gücünde ve ekstremi- te hareketlerinde bir değişiklik görülmemiştir. Özet olarak 17 Duchenne, 5 Kavşak tipi, 3 Fasioskapu- lohumeral tipi musküler distrofide multipl aminoasitleri içe ren solüsyonlar paranteral olarak uygulanmış olup, derin ten don refleksleri alınabilir olan, EMG'de miyojen tutulma ya nında katılma oranı yüksek olan ve enzimleri artmış bulunan vakalarda olumlu sonuç alındığı, buna karşılık yatalak hale gelmiş vakalarda ise uygulamanın etkisiz olduğu görülmüştür.