Çocukluk çağı habis tümörleri (yaş, cins ve lokalizasyon dağılımı, histopatolojik tipleme ve indiferansiye tümör grubunda ayırıcı tanı)

Abstract

- 87 SONUÇLAR ve ÖZET Çocukluk çağı tümörleri, eri şkinlerdeki tümörlere oranla nadir olmakla birlikte, 0-14 yaş gurubunda kazalardan sonra ikinci ölüm nedeni ve hastalıklar içinde en çok ölüme yolaçanı dır (24, 57) Bu tümörler coğrafi bölgeleri farklı çe şitli ülkelerde insidensleri açısından önemli farklar göster mektedir. Gelişmiş ülkelerde habis tümörler içinde 1. sırayı lösemiler alırken, Afrika gibi geri kalmış ülkelerde en çok lenfomalar görülmektedir. Merkezi sinir sistemi tümörleri bü tün ülkelerde görülme sıklığı açısından ikinci sırayı almak- tadır(36). Son 20 yıllık biopsi materyalimiz içinde Cerrahpa şa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim dalında, 2592 adet çocuk luk çağı tümörü vakası mevcuttur. Bunların habis olan 1419 (% 54.75) 'unda, en çok görülmüş olan tümör lenf omalardır. Bu nu lösemiler ve MSS tümörleri izlemektedir. Bütün ülkelerde olduğu gibi, bizim çalışmamızda da solid tümörler, çocukluk çağı habis tümörlerinin % 40-45'ini oluşturmaktadır. Bunlar içinde bütün ülkelerde birbirine yakın bir oranda gözlenen Wilms tümörü birim olarak alınmakta ve diğer solid tümörle rin sıklığı bu orana göre değerlendirilmektedir (36, 57). ÇCocukluk çağı solid tümörlerinin tanısı ve histogene- zi hakkında çok sayıda ışık ve elektron mikroskopisi, enzim histokimyası ve immunohistokimyasal çalışmalar yapılmasına rağmen hâlâ çözülememiş problemler vardır(52). Küçük yuvarlak mavi hücreli tümörler adı altında toplanan nöroblastom, rab-- 88 - domyosarkom, Ewing sarkomu, lenfomalar ve wilms tümörünün blastematöz tipi aynı histolojik yapıyı göstermekte, yalnızca rutin tetkiklerle bu tümörleri diferansiye etmek genellikle zor olmaktadır (86, 111). Yaşam süreleri ve tedavileri birbi rinden farklı olan bu tümörlerin kesin tanı almasında pata- loglara görevler düşmektedir (111). Özellikle, immunohistokim- yasal yöntemler ve bunların içinde nöronal ve nöroendokrin hücrelere son derece spesifik NSE(22, 48, 85, 8 7, 114), lenfojna- lara özgü LCA(7,48), kas tümörlerine özgü desmin(5,82) ve Wilms tümörlerinde epitelyal ve blastematöz komponenti boya yan keratin antikorları (111) çok değerlidir. Anabilim dalımızda son 20 yıl içinde in diferansiye ha bis tümör tanısı almış % 12 çocukluk çağı tümörü mevcuttur. Bu vakalar önerilen immunohis tokimyasal yöntemler ışığında, gözden geçirilerek yeniden diferansiye edilmeye çalışılmış tır. Gerçekten küçük yuvarlak hücreli tümör gurubunu ışık mikroskopu ve hematoksilen eozin ile boyanmış preparatlarda ayırdetmek zor olmuştur. Bu vakalarda çeşitli antikorlarla boyamaya gerek duyulmuştur. Çalışmamızda 1969-1988 yılları arasında gözlenmiş ço cukluk çağı tümörlerinin özellikle habis olanlarının üzerinde durularak, yaş ve cinsiyete göre insidensleri, histolojik sı nıflamaları ve bazı solid tümörlerin yerleşim yerleri üzerin de durulmuştur. Ayrıca habis çocukluk çağı tümörleri içinde oldukça yüksek bir oran tutan indif eransiye habis tümörlerin diferan siye edilerek kesin tanı alması amaçlanmıştır. Bu bölümde NSE, LCA, Desmin, Keratin, Vimentin, S-100 gibi pekçok immü nolojik hücre işaretleyicisinin katkıları olmuştur. Bundan sonra, çocukluk çağı tümörlerinin daha ayrıntı lı ve dikkatli incelenmesinin ve gereken yardımcı yöntemlerin- 89 - kullanxlarak, kesin tanı almasının klinik takip ve tedavi açısından gerekli olduğunu vurgulayarak bu çalışmanın benzer tümörlerin ayırımında yolgösterici olacağı kanısını taşımak tayız.