Çocukluk çağı ailesel Akdeniz ateşi tanısında dopamin-beta hidroksilaz düzeyinin değerlendirilmesi

Abstract

-44- ö Z E T Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tanısı alan 57 çocukta Dopamin Beta Hidroksilaz (DBH) testinin tanıdaki etkinliği değerlendirildi. AAA tanısı alan hastalık dönemleri gözönü ne alınarak alt gruplara ayrıldılar. Alt gruplar şunlardı: 1) İlk başvuran hastalar (n=20) 2) Ataktaki hastalar (n=7) 3) Kolşisin kullanan hastalar (n=33) 4) 1 hafta süre ile kolşisini kesilen hastalar (n=24) 5) Amiloidozlu hastalar (n=3). Negatif kontrol grubu olarak 16 sağlıklı çocuk, has talıklı kontrol grubu olarak ise 10 adet romatizmalı ve 8 adet infeksiyonlu çocuk alındı. DBH düzeyleri spektrofoto metrik yöntemle ölçüldü. Alt gruplar için saptanan ortalama DBH değerlerinin standart sapmaları oldukça genişti, bundan ötürü farklı grup lardaki değerler birbiri ile karışabilmekteydi. Atak sırasın-45- da DBH delerleri belirgin olarak yükseliyordu. Kolşisini kesilen yada ilk başvuran hastaların DBH değerleri kolşi- sinli duruma göre belirgin olarak yüksekti. Aynı hastalar da, kolşisin kullanılırken de DBH düzeyleri azalıyordu. İlk başvuran yada kolşisini kesilen hastalardaki DBH düzeyleri sağlıklı kontrollara göre belirgin olarak yükselmesine kar şın, hastalıklı kontrollardan bir farklılık göstermiyordu. DBH testinin AAA için duyarlılığının yüksek olmasına karşın özgüllüğü düşüktü, bundan ötürü de testin AAA'de yalancı pozitiflik oranı yüksekti.