Düşük ve ara gradeli non-hodgkin lenfomalar: 278 olgunun geriye yönelik klinikopatolojik analizi

Abstract

ÖZET VE SONUÇ 1983-1989 yılları arasında Cerrahpaşa Tıp Fakülte si Patoloji Anabilim Dalı'nda tanı konulan ve Working Formulation ' un düşük ve ara grade grubunda yer alan 278 non-Hodgkin lenfoma olgusu morfolojik ve klinik özellik leri bakımından retrospektif olarak değerlendirildi. Bun ların % 29.5'ini küçük lenfositik lenfomalar, % 15.4'ünü foliküler lenfomalar, % 4.3'ünü diffüz, küçük çentikli çekirdekli lenfomalar, % 40'mı diffüz, mikst büyük ve küçük hücreli lenfomalar, % 9.7'sini diffüz, büyük hüc reli lenfomalar oluşturmaktaydı. Ayrıca 107 olguda elde edilen klinik veriler de değerlendirmelere katıldı. Her bir alt grupda histopatolo jik bulgular, yaş ve cinsiyet dağılımı, primer tümörün yerleşim yeri, tümörün yaygın lık derecesi, tedavi öncesi hematolojik özellikler, te davi öncesinde ya da hastalık seyri sırasında kemik iliği inf iltrasyonu, nüks yerleri ve zamanı ve sağ kalım süre leri değerlendirildi. Sonuçlar literatür bilgileriyle karşılaştırıldı. Birçok benzerlikler yanında farklı bul gular da olduğu görüldü. Bu çalışmamızdan çıkan sonuçlar şunlardır : - Non-Hodgkin lenfomaların morfolojik sınıflaması H-E boyalı rutin preparatlarla belli bir güvenlik içinde yapılabilmektedir. Morfolojik sınıflama güvenilirliği için lenf düğümü f iksasyonunun, kesitlerin ve boyanın kalitesi büyük önem taşımaktadır.- 110 - - Non-Hodgkin lenfomalarda tam ve doğru tanının verilmesi hastalığın prognozunu belirlemede ve tedavi seçiminde oldukça büyük önem taşımaktadır. Bu nedenle tanıya ulaşmak için rutin yöntemlerle yetinilmemeli, im mün fenotipleme ve 'morfometrik analizler gibi ileri tek niğe dayalı çalışmalar da yapılabilmelidir. Klinisyenler ve patologlar arasında iletişimi sağ layacak, multidispliner ve uluslararası çalışmaların yo rumunu kolaylaştıracak ortak dile sahip, tam ve güveni lir bir non-Hodgkin lenfoma sınıflamasının olmaması tanı koyan ve tedavi eden gruplar arasında kopukluklara neden olmaktadır. Working Formulation şeması bu eksiklikleri bir ölçüde gidermiş olmakla birlikte yeterli olmamakta dır. - Working Formulation ' un düşük grade grubunda yer alan lenfomaların tanınması teknik imkanlar iyi olduğu sürece problem yaratmamaktadır. Diffüz ve nodüler proli- f erasyonlar, psödoprolif erasyon merkezleri, plazmasitoid hücreler kolaylıkla tanınabilmektedir. - Düşük grade'li lenfomaların bir özelliği olan psödoprolif erasyon merkezlerinin literatürde bildirildiği gibi klinik gidiş üzerinde belirli bir etkisi olmadığı çalışmamızda da gösterilmiştir. - Düşük grade'li lenfomalarda kemik iliği tutulumu sıktır. Ancak kemik iliği inf iltrasyonunun prognoz üze rinde belirli bir etkisi yoktur. - Foliküler lenfomalar kendi içlerinde heterojen dir. Büyük hücre oranının artması prognozu olumsuz olarak etkilemektedir. Foliküler, mikst büyük ve küçük hücreli lenfomalarm ortalama yaşam süreleri düşük grade'den çok ara gradeli lenfomalara uymaktadır.- Ill - - Toplumumuzdaki foliküler lenfoma oranı batılı ülkelere göre oldukça düşük olup Uzakdoğu ülkeleri ile büyük benzerlik göstermektedir. - Non-Hodgkin lenfomaların hemen tümü erkeklerde daha sık olarak görülürken foliküler lenfomalarda erkek: kadın oranı birbirine eşit veya kadın oranı biraz yük sektir. - Yavaş, fakat ilerleyici klinik seyir gösteren düşük gradeli lenfomalarda, plazmasitoid lenfositik len foma alt grubu hariç, genelde nodal tutulum görülmekte dir. Plazmasitoid lenfositik lenfoma grubunda ise ekst ranodal tutulum belirgin olarak sıktır. - Working Formulation ' un ara grade'i içinde yer alan diffüz, mikst hücreli lenfoma grubu morfolojik ve immünolojik olarak oldukça heterojendir. Güvenilirliği tartışmalı olmakla birlikte periferik T hücreli lenfoma özelliklerini;, taşıyan grupda ortalama yaşam süresi 16.1 ay olup folikül merkez hücreli grupdan belirgin olarak düşüktür. - Diffüz, mikst hücreli lenfoma alt gruplarında büyük hücre oranının ve mitoz sayısının yaşam süresi üze rinde etkisi mevcuttur. Büyük hücre oranı < % 30 olan grupda ortalama yaşam süresi düşük grade grubu ile çakış maktadır. - Ara grade grubunda kemik iliği inf iltrasyonunun varlığı ve evrenin ileri oluşu prognozu kötü yönde etki lemektedir. Ara grade grubunda ekstranodal tutulum oranı belirgin olarak yüksektir.- 112 - - Ara grade grubunda yer alan lenf omaların bazıla rı düşük grade, bazıları ise yüksek grade grubundaki len fomalara benzer prognoz göstermektedir. Bu da Non-Hodgkin lenf omaların Working Formulation şemasına göre sınıflan masının, prognozu belirleme açısından yeterli olmadığını göstermektedir. Bu nedenle, prognozu belirlemek için bazı klinik özellikler göz önüne alınarak `iyi risk` ve `kötü risk` gruplarının ortaya çıkarılması esas alınmalıdır.