İnterseks`li hastaya pratik yaklaşım ve tedavinin planlanması

Abstract

ÖZET İnterseks çocuk cerrahisinin en ilginç ve karmaşık konularından biridir. Bu ça lışmada Singapore General Hospital Çocuk Cerrahisi Kliniği' nde 7 yıllık süre içinde tedavi edilmiş 35 interseks' li olgu retrospektif irdelenerek, bu konuya güncel, pratik bir yaklaşım geliştirmek ve tedavi planı sağlamak amaçlanmıştır. Çalışmamızdaki olgular tanılarına göre sınıflandırıldığında 5 gerçek hermafro- dit, 5 erkek psödohermafrodit, 14 dişi psödohermafrodit ve 11 mikst gonadal disgenezi belirlenmiştir. Olguların büyük çoğunluğunda tam neonatal dönem de konularak, tüm cerrahi girişimler yaşamın ilk 2 yılı içinde tamamlanmıştır. Dişi psödohermafrodit olguların tümü dişi olarak yetiştirilirken, gerçek hermafrodit, erkek psödohermafrodit ve mikst gonadal disgenezili hastalarda cinsiyet kromozom yapısı, gonadal biyopsi ve fallus büyüklüğünün birlikte değerlendirilmesi sonucu belirlenmiştir. Kısmen maskülanize olmuş hastaların feminizasyonu için uygulanan cerrahi girişimler değerlendirildiğinde, klitoroplasti için krusların parsiyel eksize edildiği ve dorsal nörovasküler yapıların korunduğu teknikten kısa ve uzun dönemde iyi kozmetik sonuçlar elde edilmiştir. Vajenin eksternal sfinkter kompleksinin distaline açıldığı olgularda ise posterior inlaid flap vajinoplasti tekniğiyle uzun dönemdeki kontrollerinde dilatasyonlar ve sınırlı revizyonlarla patent bir vajen elde edilebilmiştir. Ancak vajenin urogenital diyafragmanın üstüne açıldığı durumlarda vajen rekonstrüksiyonu gerçek bir sorun olmaya devam etmiş ve Singapore General Hospital'da geliştirilmiş olan pudendal uyluk flap vajinoplasti tekniği de bu olgularda istenen sonucu vermemiştir. 35 olgunun ayrıntılı incelemeleri sonucunda değişik interseks grupları arasında ayırıcı tanıyı kolaylaştırmak amacıyla fizik muayene, palpe edilen gonad, karyotip, gonadal biyopsi ve önemli laboratuar bulgularını içeren bir akış şeması ta rafımızdan geliştirilerek bu çalışmada sunulmuştur.