Nöroblastomda prognostik faktörlerin klinikopatolojik açıdan değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET ve SONUÇ Çalışmamızda Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalında 1977-1992 tarihleri arasında tanı almış 54 adet nöroblastom olgusu klinik, histopatolojik ve flow cytometric yönlerden değerlendirilerek çeşitli parametrelerin prognostik etkileri ve bunların birbirleri ile olan ilişkileri incelenmiş şu sonuçlar elde edilmiştir. 1 -Olgularımızın %25.93'ünün 1 yaş altında olduğu saptanmış, medyan yaş 23.5 ay olarak bulunmuştur. 2-Ellidört adet nöroblastom olgusunun %35.19'u yaşamakta olup bunların %84.21'inin tanı konulduğu andaki yaşlarının 2'nin altında olduğu saptanmıştır. 3-Ölen olguların %91.43'ü ilk 1 yıl içinde kaybedilmiştir. Bu olguların %87.50'sinin 1 yaş üzerinde olduğu görülmüştür. 4-İki yaş altı ve 2 yaş üzerindeki olgular arasında prognoz yönünden anlamlı fark bulunmuştur. 5- Cinsiyetin prognostik etkisinin olmadığı saptanmıştır.6-Primer tümör yerleşim yeri olarak ilk sırada sürrenalin geldiği görülmüş, primer tümör yerleşim yerinin prognostik etkisi gösterilmiştir. En düşük sağkalım oranları sürrenal ve sürrenal dışı batın yerleşiminde saptanmıştır. 7-Evre I-II-IVS'in, Evre IlI-IV'e göre daha iyi prognoza sahip oldukları gösterilmiştir. 8-Histopatolojik incelemede Shimada klasifikasyonunun prognostik önemi ortaya konulmuştur. Shimada'ya göre oluşturulan favorable prognostik grupta sağkalım oranı %85.71, unfavorable grupta ise %3.03 olarak bulunmuştur. 9-Shimada'ya göre yapılan histolojik gruplamada diferansiasyon bulguları gösteren grup ve indiferansiye grup arasında anlamlı düzeyde prognoz farklılıkları saptanmıştır. 10-Diferansiasyon bulguları gösteren grupta ise diferansiasyonun az veya çok oluşunun da rolü gösterilmiştir. 11-Carachi'ye göre yapılan grade'lemede, grade arttıkça prognozun kötüleştiği gösterilmiştir. 12-MKI'ya (mitoz karyoreksis indeksi) göre olgular gruplandığında düşük, orta ve yüksek MKI gösteren olgular arasında anlamlı düzeyde prognoz farklılıkları saptanmıştır.13-Shimada klasifikasyonunun ve Carachi grade'leme sisteminin gözlemciler arası uyumları araştırıldığında Shimada'ya göre yapılan prognostik gruplamada uyum %100, Carachi'ye göre yapılan grade'lemede uyum %96.30 olarak bulunmuştur. 14-Prognostik gruplamada gözlemciler arası uyumun tam olması ve favorable-unfavorable gruplar arasındaki prognoz farkının yüksek olması nedeni ile Shimada klasifikasyonunun rutin çalışmada uygulanması gerektiğine karar verilmiştir. 15-DNA ploidi ve proliferatif aktivite (%SG2M) gibi flow cytometric bulguların prognostik etkileri gösterilmiştir. Aneuploid DNA içeriği ve/veya düşük proliferatif aktiviteye sahip tümörlerin daha iyi prognoz gösterdikleri saptanmıştır. 16-Çok değişkenli analiz sonucunda nöroblastom prognozunu bağımsız olarak etkileyen faktörlerin MKI, yaş ve evre olduğu bulunmuştur.