Behçet hastalığında damar lezyonlarının morfolojik değerlendirilmesi

Abstract

9.0ZET : Behçet Hastalığı (BH) na, Türkiye' de, dünya ortalamasının çok üzerinde rastlanır (Prevalans 8/10.000). Bu nedenle ülkemiz için önemlidir. Çalışmamızda İ.Ü. C.T.F. Multidisipliner Behçet Hastalığı Polikiniğinde takip edilen 2000' i aşkın BH. 'sının Patoloji Anabilim Dalı 'na yansıyan 7 otopsi ve 17 BH.sına ait toplam 23 Behçet Hastasının büyük damar lezyonları incelenmiştir. Bu amaçla, seçilen bloklara konvasiyonel ve immünohistokimyasal yöntemlerle özel boyalar uygulanmıştır. Kontrol grubu olarak, klinik olarak damar lezyonu bulunmadığı düşünülen 10 otopsi materyalinin pulmoner arter ve abdominal aort örnekleri seçilmiştir. Lezyonlar, hafif ( + ), orta (++) ve şiddetli {+ + +) olarak değerlendirilerek gruplandırılmıştır. İstatistik! hesaplamalarda Kikare testi kullanılmıştır. Vakalarımızın yaş ortalaması 32.3 olup, tamamı erkeklerden oluşmaktadır. BH. büyük damar lezyonu olarak, en çok anevrizma formasyonu gözlenmiştir. Bunun ardından arteriel ve venöz oklüzyonlar yer almaktadır. En sık görülen anevrizmalar, sırasıyla PAA, AAA ve diğerleridir. PAA sıklığı, vakalarımızda %1.1 dir. Tüm ölüm vakalarının %66 'sı PAA ve komplikasyonları sonucunda gelişmiştir. Anevrizmalı vakalarımızda, gerçek ve psödoanevrizma formasyonları gözlenmiş olup, dissekan anevrizmaya rastlanmamıştır. Makroskopik olarak, anevrizma duvarları, çevre dokulara yapışık olup, intima düzensizlikleri,, lümenlerinde trombüs, multipl fıtıklaşmalar ve perianevrizmal lenfadenopatiler içermektedir. Anevrizmasız ve oklüzyonsuz tutulum gösteren damarlarda, intimada ince paralel çizgilenmeler gözlenmiştir (sifilitik arterit benzeri görüntü). Vakalarımızda, morfoloijk kriterler olarak intimada fibrotik kalınlaşma, intima kaybı, medial eleman kaybı, medial fibroz, ara madde degenerasyonu, adventısyal fibroz, vasa vasorum inmesi ve proliferasyonu incelenmiş, bu kriterlerin kendi içindeki damar tiplerine göre (PA, PA dışı EA ve MA) ve kontrol grubunda istatistiksel anlamlılığı tartışılmıştır. BH.'da intimada fibrotik kalınlaşma, kontrol. grubuna göre anlamlı (p = 0.003) dır. Damar tiplerine göre istatistiksel anlamlılık taşımamaktadır. BH.'da arter duvarında intima kaybı, elastik arterlerde, özellikle pulmoner arterlerde, musküler arterlere göre istatistiksel anlamlılık göstermiştir (p = 001). 61BH.'da medial eleman kaybı, istatistiksel olarak kontrollere göre anlamlıdır (p = 0.002). Ancak arter tiplerine göre ayrılarak yapılan karşılaştırmalarda istatistiksel anlamlılık gözlenmemiştir. Mediadaki fibroz açısından, damar tipler arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmaktadır. EA. Merde, MA. Mara göre medial fibroz belirgindir (p = 0.005). Şiddetli ara madde degenerasyonu, musküler arterlerde elastik arterlere göre artmış oranda gözlenmiştir. Advetisya fibrozisi yönünden değerlendirmede, BH.'da kontrollere göre anlamlılık saptanmıştır (p = 0.001). EA ve MA arasında, adventisyal yoğun fibroz açısından elastik arterler lehine istatistiksel fark bulunmaktadır (p = 0.005). BH.'da arter lezyonlarında vasa vasorum proliferasyonu, kontrollere göre anlamlıdır (p = 0.005). Değişik damar tiplerinde, bu açıdan yapılan karşılaştırmada istatistiksel fark gözlenememiştir. Vasa Vasorum proliferasyonu ve inmesi için yapılan karşılaştırmada, kontrol grubuna göre vasa vasorum inmesi istatistiksel anlamlılık taşımamakla birlikte, tam kat vasa vasorum inmesi istatistiksel anlamlılığa yaklaşmaktadır (p = 0.01). BH. damar lezyonlarında, damar duvarında yoğun infiltrasyon bulunan, aktif lezyonlu BH.'sı gurubunda, damar duvarında belirgin infiltrasyon gözlenmeyen, kronik, lezyonlu BH.'sı gurubuna göre ve kontrol grubuna göre mast hücresi sayısı artışı açısından istatistiksel anlamlılık gözlenmiştir (p = 0.001). Damar duvarlarında ve vasa vasorumlar çevrelerindeki infiltrasyon alanlarında T hücrelerinin B hücrelerine göre çarpıcı şekilde daha fazla miktarda bulunduğu dikkati çekmiştir. İmmün floresanla yapılan çalışmada, 2/4 vakada IgM, 1/4 vakada C3C açısından birikim saptanmıştır. 62