Polisitemia Vera`da prognostik faktörler

Abstract

istanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, iç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilin Dalında, 1978-1995 yıllan arasında Polisitemia Vera tanısı konan 36'sı kadın, 30'u erkek 66 olgunun irdelenmesinde K/E oranı 1.2/1 olup, tüm olguların yaş ortalaması 51.30±1 1.77 bulunmuştur. Literatürde prognostik faktör olarak irdelenmiş olan cins, yaş, splenomegali, hepatomegali, lökosit, trombosit, hematokrit değeri, kemik iliği blast+promyelosit, çevresel kan bazofili, laktat dehidrogenaz (LDH), lökosit alkalen fosfotaz aktivitesi gibi klinik ve laboratuar parametrelerinden sadece hematokrit değerinin prognoz üzerine anlamlı bir etkisi olduğu saptanmıştır. Hastaların klinik seyri yüksek bir tromboemboli (%27.3), düşük bir prelösemik evre (%1.5) komplikasyon oranıyla karakterize olmuştur. Myelofîbroz 11 olguda (%16.6) gelişmiştir. Olgularımızda lösemik dönüşüme rastlanmamıştır. Hastaların ortalama yaşam süresi 151.9±9.4 ay olmuştur. Tromboemboli %57 oranla en sık ölüm nedeni olup, %14.3 oranı ile myelofîbroz ve %14.3 oranı ile infeksiyon birlikte 2. sırayı almıştır. 1 olguda (%14.3) ise ölüm nedeni belirlenememiştir. Hastalığın primer kontrolü flebotomi ile sağlanmış, düşük doz busulfan, hidroxyurea ve p32 bu yöntemle kontrol edilemeyen olgulara uygulanmıştır. Hastalığın sonuçlanması açısında myelofîbroz sadece flebotomi ile %14.3, flebotomi+busulfan'la %20.6, flebotomi+hydroxyurea ile %14.3, flebotomi+p32 ile (2 olgudan l'inde) %50 aranında gelişmiştir. Flebotomi+busulfan'la tedavi edilen 1 olguda (%3) prelösemik evre saptanmıştır. Hastaların sağ kalım oranı 1. yılda %96, 3. yılda %92, 8. yılda %76 olarak bulunmuştur. 33