Çocuklarda primer nefrotik sendromun klinik seyri ve steroid tedavisine yanıtı değişiyor mu?

Abstract

ÖZET Son yıllarda NS'li hastaların histopatolojik özelliklerinde değişiklikler olduğuna ilişkin çalışmalar yayınlanmıştır (4,5). Bu makalelerde klasik bilgiden farklı olarak, primer NS'li çocuklarda MCNS'nin azaldığı ve FSGS oranının arttığı bildirilmektedir. Ancak çalışmalarda olguların steroide duyarlılığıyla ilgili oranlar verilmemekle birlikte histopatolojik değişiklikler doğrultusunda steroide dirençliliğin arttığı düşünülebilir. Bu çalışma, primer NS'li hastalarımızda steroide yanıt, relaps sıklıkları ve histopatolojik özelliklerin ortaya konulması amacıyla düzenlendi. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı tarafından primer NS tanısıyla 6 aydan uzun süre izlenmiş, bir yaşından büyük, ilk başvurusu kliniğimize olan 159 hastanın dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi. Olgularımızın 104'ü erkek, 55'i kızdı; başvuru yaşları 12 ay ile 14,8 yıl arasında değişmekteydi ve ortalama izlem süreleri 12,9±11,7 aydı. Hastaların %93,8'i steroide duyarlı iken yalnızca %6,2'sinin steroide direnç gösterdiği saptandı. Steroide duyarlı olguların içinde %26,8'i relapssız, %57,0'ı seyrek relapslı, %3,3'ü sık relapslı ve %12,7'si de steroide bağımlı bir seyir izlemekteydi. İlk hastalık sırasındaki makroskopik hematüri steroide yanıt açısından prognostik bir faktör olarak belirlendi. Olgular, başvuru yaşına göre 3 ve 6 yaş sınır alınarak, başvuru tarihine göre de 1990 yılı sınır kabul edilerek gruplandığında, relaps sıklığı ve steroide duyarlılık açısından gruplar arasında anlamlı fark bulunmadı. Biyopsi yapılmış olgularımızda en sık rastlanılan histolojik tanı DMP (%65,3) idi; MCD %26,9, FSGS ise %7,6 olguda saptandı. Sonuç olarak genel populasyonda rastlanan, bir yaşından büyük primer NS'li çocuk hastalarda steroide direnç, relaps sıklığı ve histopatolojik özelliklerin 1980'li yıllara göre değişmemiş olduğu görüldü. 28