Immün trombositopeni tanısıyla izlenen çocuk ve adölesanların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi

Abstract

Giriş ve Amaç: İmmün trombositopeni (İTP) çocukluk çağının en sık görülen edinilmiş kanama bozukluğudur. Genelde iyi prognozlu bir hastalıktır ve spontan remisyon oranları yüksektir. Primer İTP, trombosit sayısının <100.000 mm3 olması, ciltte peteşi, purpura, ekimozlar ve mukozal kanamalar ile karakterize olup diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanması ile tanı konulan bir hastalıktır. Bu çalışmada amacımız; merkezimizde tanı alıp takip edilen pediatrik İTP vakalarının demografik ve klinik özelliklerinin, tedavilerinin ve tedavi cevaplarının incelenmesi, bunların kronikleşmeye olan etkilerinin ve izlem sonuçlarının değerlendirilmesi idi. Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde Ocak 2010 – Ocak 2019 tarihleri arasında tanı alan ve takip edilen, 1 ay - 18 yaş arası primer İTP hastaları geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Bu çalışmada toplam 38 vaka değerlendirmeye alındı. Olgularda K/E:1, yaş ortalaması 94.3±53.4 (14-199) aydı. Akut-kronik ayrımı yapılabilen 35 hasta arasından 20 hastada (%57.1) akut İTP, 15 hastada (%42.9) kronik İTP olduğu, persistan İTP düşünülen hasta olmadığı görüldü. Akut İTP ile kronik İTP arasında yaş, yaş grubu, cinsiyet, mevsimsel dağılım, kanama bulgusu, geçirilmiş enfeksiyon öyküsü, tanıdaki ortalama hemoglobin, hematokrit değerleri, trombosit sayıları, ortalama trombosit hacmi, trombosit dağılım genişliği, trombosit yüzdesi, verilen tedavi, İVİG tedavisine erken dönem cevap açısından anlamlı fark saptanmadı. İki grup arasında ilk 12 ayda trombosit sayısının <20.000/mm3 olduğu başvuru sayısı ve tedavi gerektiren başvuru sayısı açısından anlamlı fark saptandı (p değerleri sırasıyla 0.01 ve 0.007). Ayrıca takipte tedavi verilme oranı kronik İTP'de (%80) akut İTP (%0) grubuna göre anlamlı şekilde yüksekti (p<0.001).Sonuç: Çocuklarda primer İTP'de kronikleşme için risk faktörlerinin bilinmesi yüksek riskli hastaların tanımlanarak takip ve tedavilerin şekillenmesine, ayrıca diğer hastalarda gereksiz girişimlerin, hasta ve ailesinde meydana gelebilecek hastalık anksiyetesinin önüne geçilmesine sebep olacaktır. Çalışmamızda İTP tanısı aldıktan sonra ilk 1 yıl içinde trombosit değerlerinde düşme ve tedavi gereksinimi olması kronikleşme için risk faktörü olarak bulundu. Klinik ve laboratuvar risk faktörlerinin daha geniş şekilde belirlenmesi için ileriye dönük, büyük hasta serilerinde yapılacak çalışmalara ihtiyaç vardır.

Background/Aim: Immune thrombocytopenia (ITP) is the most common acquired bleeding disorder of the childhood. Usually the prognosis is good and the rate of spontaneous remission is high. Primary ITP is characterized by thrombocytopenia-<100.000 mm3, petechiae, purpura and ecchymosis and mucosal bleeding without any other symptoms and is a diagnosis of exclusion. The aim of this study was to investigate demographic and clinical characteristics, drug therapies, treatment responses and to evaluate effects of these on chronicity of pediatric ITP cases diagnosed and followed up in our center. Material and methods: Primary ITP patients between 1 month and 18 years of age diagnosed and followed up in our clinic between January 2010 and January 2019 were evaluated retrospectively. Results: A total of 38 cases were included in this study. The female/male ratio was 1. The mean age was 94.3±53.4 (14-199) months. Among the 35 patients who could be differentiated as acute/chronic, 20 patients (57.1%) had acute ITP, 15 patients (42.9%) had chronic ITP and there was no persistant ITP cases. There was no significant difference between acute ITP and chronic ITP groups in terms of age, age group, gender, seasonal distribution, signs of hemorrhage at presentation, history of previous infection, mean hemoglobin, hematocrit values, platelet count, mean platelet volume, platelet distribution width, plateletcrit, drug therapies at the beginning or early response to IVIG treatment. There was significant difference between the two groups in terms of the number of patients presenting with platelet counts <20.000 / mm3 and the number of patients requiring treatment within the twelve months after the diagnosis of ITP (p values 0.01 and 0.007, respectively). In addition, the rate of treatment at follow-up was significantly higher in chronic ITP (80%) compared to acute ITP group (0%) (p<0.001). Conclusion: Recognition of the risk factors for chronic ITP in children will lead to the identification of high-risk patients, deciding about the frequency of follow-up and the treatment options. This also will prevent unnecessary interventions in other patients and by informing about good prognosis, prevent the anxiety of the patient and family. In our study, relapses and need for treatment in the first year after the diagnosis of ITP were found to be risk factors for chronicity. Further studies in larger patient series are needed to identify clinical and laboratory risk factors more clearly.