Kronik karaciğer hastalığı ve karaciğer sirozlu olgularda hepatopulmoner sendrom sıklığı

Abstract

ÖZET VE SONUÇ HPS siroz başta olmak üzere kronik karaciğer hastalığı, oda havası solurken artmış PA-aCh ve intrapulmoner vasküler dilatasyonlarm birlikte bulunduğu bir klinik tablodur. Kronik karaciğer hastalığı bulunan olguların 1/3 `inde görülür. İntrapulmoner vasküler dilatasyonlarm klinik bulguları platipne ve ortodeoksidir. Kronik karaciğer hastalığı olan bir olguda hiperdinamik dolaşım ve hiperventilasyon nedeniyle yalmz basma PaÛ2 ölçümü oksijenizasyon hakkında doğru bilgi vermeyebilir. Bu nedenle alveolo-arteryel gradient PaC02 düzeyini de içerdiğinden daha güvenilirdir. Sirozlu hastalarda Pa-bC^ yüksek bulunur. İleri evre karaciğer hastalığı olan olgularda intrapulmoner sağdan sola şant rölatif olarak sık olmakla birlikte ciddi hipoksemi nadirdir. Şant oluşmasında rol oynayan 3 olası mekanizma kabul edilmektedir: l)Ventile olmayan alveollere doğru venöz kan akımı 2)Pulmoner arter ve venler arasındaki anastomozlar 3)Dilate kapiller ve prekapiller yatak nedeniyle diffüze olan oksijenin hemoglobine ulaşmasında yetersizlik olması. İntrapulmoner vasküler dilatasyonlarm gösterilmesinde kullanılan kontrastlı ekokardiografi non invaziv bir yöntemdir. Ancak hipoksemi hafiften ağıra kadar değişik derecelerde olduğundan her zaman hipoksemi ile pozitif kontrastlı ekokardiografinin birlikte bulunması söz konusu değildir. Kontrastlı ekokardiografi intrapulmoner vasküler dilatasyonlarm varlığım saptamada ve intrakardiyak dilatasyonlardan ayırmada yararlı bir yöntem olmakla birlikte prekapiller dilatasyonlar, direk arteriovenöz anastomozlar, plevral vasküler dilatasyonlar veya pulmoner vasküler telenjiektazilerin anatomik ayırımım sağlayamaz. Tamda kullanılan bir diğer yöntem 99mTc MAA ile vücut sintigrafisidir. Bu yöntem atelektazi, V/Q dengesizliği ve pulmoner vazokonstrüksiyon gibi faktörlerden etkilenmediğinden arteryel kan gazma göre üstündür. Ancak intrakardiak dilatasyonlan intrapulmoner vasküler dilatasyonlardan ayıramadığından kontrastlı ekokardiografi ile karşılaştırıldığında sensitivitesi daha düşüktür.Pulmoner anjiografi HPS'daki pulmoner vaskûler bozuklukların tipini göstermede yararlı bir yöntemdir. Özellikle kronik tromboembolik hastalığın ayırımını sağlamaktadır. Intrapulmoner vaskûler dilatasyonlarm tipinin belirlenmesi tedaviye yanıtın tahmin edilmesinde önem taşımaktadır. HPS tedavisinde vazokonstrüksiyonu arttıran, vazodilatasyonu azaltan bazı ilaçlar kullanılmış ancak başarılı sonuçlar elde edilememiştir. İlaç tedavisine ek olarak spring-coil embolizasyon ve transjuguler intrahepatik portosistemik şant uygulamaları yeni geliştirilen ve deneme aşamasındaki yöntemlerdir. HP S' un karaciğer naklinden sonra düzeldiğini bildiren yayınlar olmakla birlikte hipoksemideki düzelme her zaman gerçekleşmemektedir. HPS'lu hastaların preoperatif değerlendirmesi ve postoperatif dönemde izlemiyle ilgili geniş kapsamlı, prospektif çalışmaların gerektiği kabul edilmektedir. Bizim çalışmamızda 21 kronik karaciğer hastalığı ve sirozlu olgudan 1 tanesinde derin hipoksemi ve siyanoz izlenmiş, PA-a02 ortalama 17.43 mmHg olarak saptanmıştır. Derin hipoksemisi olan bayan olguda oksijen tedavisiyle Pa02 yükselmiştir. Bu olguda kontrastlı ekokardiyografi ile sol atriumda mikrokabarcıklar görülmüş, 99mTc MAA sintigrafi ile karaciğer, böbrekler ve beyinde radyoaktif madde tutulumu gösterilmiştir. 2 olguda ise hipoksemi yokken kontrastlı ekokardiografi ile intrapulmoner vaskûler dilatasyon gösterilmiştir. Sonuç olarak HPS tam ve tedavisi konusunda pek çok yanıtlanmamış soru vardır. Tam ile ilgili yanıtlanması gereken sorular : 1. HPS'lu hastaların taranmasında diğer testlerle karşılaştırıldığında kontrastlı ekokardiografinin rolü nedir? 2.Transözefageal ve transtorasik ekokardiografi arasında fark var mıdır? Transkraniyal doppler çalışmalarının rolü var mıdır? 3. Hipoksemi ile birlikte olmaksızın varlığı gösterilen intrapulmoner şantın anlamı var mıdır? Bu tip hastalarda daha sonra hipoksemi gelişebilir mi?Patofizyoloji konusunda yanıt bekleyen sorular ise: 1. Pulmoner vazodilatasyonun mekanizması nedir? HPS'un spesifik humoral mediatörleri nelerdir ve hangi mekanizmayla etkili olmaktadırlar? 2. Hipoksik vazokonstrûksiyon yamtımn oluşamamasımn nedenleri nelerdir? Tedavi konusunda daha fazla çalışma yapılması gerekmektedir. Bununla birlikte karaciğer naklinden sonra HPS'un gerilediğine dair yayınlar umut vericidir. Ancak düzelme mekanizması, düzelme süresi ve düzelme olup olmayacağım önceden gösteren kriterlerin belirlenmesi konusunda daha fazla çalışma yapılması gerekmektedir. HPS başlangıçta progresif hipoksemisi olan veya ağır hipoksemi gelişmeye aday hastalarda karaciğer nakli için bir endikasyon olarak kabul edilmelidir. Ciddi hipoksemisi ve karaciğer hastalığı olan bir olguda arteryel kan gazı ölçümünü de içine alan şant çalışması yapılmalıdır. %100 oksijene yanıt vermeyen (PaO2<200 mm Hg) olgularda değerlendirme pulmoner anjiogramla yapılmalıdır. Tip II lezyon saptanırsa karaciğer naklinden önce vasküler embolizasyon denenmelidir. HP S Tu hastalarda karaciğer nakli için en uygun zamanı belirlemek ve operasyon sonrasındaki gidişi tahmin etmede gerekli faktörleri saptamak için daha fazla çalışma yapılması gerekmektedir.