Ailesel Akdeniz Ateşi hastaları ve heterozigot akrabalarında atak ve atak dışı dönemde interlökin-6 ve soluble interlökin-6 reseptör düzeyleri

Abstract

6- ÖZETLER AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (FMF) HASTALARINDA ATAK VE ATAK DIŞI DÖNEMDE VE HETEROZİGOT AKRABALARINDA İNTERLÖKİN-6 VE SOLUBLE İNTERLÖKİN-6 RESEPTÖR DÜZEYLERİ Ailesel Akdeniz ateşi (FMF-familial Mediterranean fever) herediter, kronik, inflamatuar ve ataklarla seyreden bir hastalıktır. Hastalığın patogenezi ve atağı başlatan mekanizmalar henüz tam olarak açıklanamamıştır. Akut faz yanıtı hastalığın iyi bilinen bir yönüdür. Sitokinlerin, akut faz yanıtının başlatılması ve devamında önemli rolleri olduğu bilinmektedir. IL-6 akut faz yanıtını başlatan önemli bir sitokindir ve etkinliğini siL-6 R'ü ile kompleks oluşturarak gösterir. IL-6 ve slL-6 R'nün akut inflamasyondaki rollerini aydınlatmak amacıyla, klinik kriterlere göre `kesin FMF` tanısı almış ve kolşisin kullanan hastalarda akut atakta ve atak dışı dönemde, hastaların genotip analizi ile heterozigot olduğu tespit edilen akrabalarında ve sağlıklı kontrollerde ölçümler yapıldı. Atak esnasında 18 hastadan (4 kadın, 14 erkek) 27 ölçüm (grup-1), atak dışı 26 hastadan (16 kadın, 10 erkek) 26 ölçüm (grup- 2), heterozigot 17 kişiden (8 kadın, 9 erkek) 17 ölçüm (grup-3) ve 11 sağlıklı kontrolden (6 kadın, 5 erkek) 11 ölçüm (grup-4) yapıldı. Grup-1 'de (akut atak) IL-6 median değeri 45,71 pg/mL, grup-2'de (atak dışı) IL-6 median değeri 0,01 pg/mL, grup-3'te (heterozigot) IL-6 median değeri 0,01 pg/rnL ve grup-4'te (sağlıklı kontrol) IL-6 median değeri 0,01 pg/mL olarak bulundu. Gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark olduğu ve bu farkın grup-1 'den (akut atak) kaynaklandığı görüldü (Mann-Whitney U testi, p=0,00). Grup-1 'de (akut atak) slL-6 R median değeri 17,31 pg/mL, grup-2'de (atak dışı) slL-6 R median değeri 16,91 pg/mL, grup-3'te (heterozigot) slL-6 R median değeri 19,60 pg/mL ve grup-4'te (sağlıklı kontrol) slL-6 R median değeri 19,84 pg/mL idi. Dört grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark tespit edilmedi (Kruskal- Wallis testi, p=0,22). IL-6 FMF akut atağı esnasında anlamlı olarak yükselir ve inflamasyonurı oluşumunda önemli bir sitokindir. slL-6 R'nün akut atak esnasındaki rolünün belirlenebilmesi için daha geniş çalışmalara ihtiyaç vardır. 22

SUMMARY LEVELS OF INTERLEUKIN-6 (IL-6) AND ITS SOLUBLE RECEPTOR (SİL-6R) IN FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) PATIENTS DURING ACUTE ATTACK AND ATTACK-FREE PERIOD AND THEIR FIRST DEGREE RELATIVES FMF is a hereditary, chronic and inflammatory disease, and is characterized by recurrent attacks. The pathogenesis of the disease and mechanisms that stimulate the attacks have not been completely classified yet. The acute phase response is a well known aspect of the disease. The cytokines have important roles in the beginning and during the acute phase response. IL-6 is a very important cytokine which becomes effective by forming a complex with SİL-6R. In order to investigate the roles of IL-6 and its receptor SİL-6R in the acute inflammation, attack-FMF patients, attack-free FMF patients (all diagnosed as definite FMF by clinical criteria and all using colchicine), their first degree relatives (parents and children of the patients only, all of whom are necessarily heterozygote for FMF) and healthy controls were studied. 27 measurements of 18 acute attacks patients (4 female, 14 male) (group-1), 26 measurements of 26 attack-free patients (16 female, 10 male) (group-2), 17 measurements of 17 heterozygotes patients (8 female, 9 male) (group-3) and 1 1 measurements of 1 1 healthy control (6 female, 5 male) were done. The IL-6 median values were found 45,71 pg/mL in group-1, 0,01 pg/mL in group-2, 0,01 pg/mL in group-3 and 0,01 pg/mL in group-4. There was a significant difference between the groups and we concluded that group-1 caused the difference (Mann-Whitney U test, p=0,00). The SİL-6R median values were found 17,31 pg/mL in group-1, 16,91 pg/mL in group-2, 19,60 pg/mL in group-3 and 19,84 pg/mL in groups. There was no statistically difference between the groups. (Kruskal- Wallis test, p=0,22). In conclusion, IL-6 extremely increases during FMF attacks and it's a major cytokine in the inflammation. We need more studies to determine the role of the SİL-6R during the acute attacks of FMF. 23