Talasemiye sekonder osteoporozun tedavisinde pamidronate kullanımı

Abstract

ÖZET Talasemili hastalarda anemi, hipoksi, kronik demir birikimi ve desferrioksamin toksisitesine bağlı bir çok komplikasyon gelişmektedir. Bu komplikasyonlardan biri de osteoporozdur. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalmda dual enerji x-ray absorbsiyometri (DEXA) yöntemi kullanılarak takip edilen talasemik olgularda osteoporoz varlığı ve osteoporotik hastalarda kullanılan pamidronatm etkinliği araştırıldı. Çalışmaya yaşlan 6-22 yıl (ortalama: 1 1,20 ± 3.90 yıl) arasında olan 14'ü kız, 10'u erkek toplam 24 talasemi hastası alındı. Hastaların boy, vücut ağırlığı, kemik yaşı ve vücut kitle indeksleri değerlendirildi. Serum Ca, P, ALP ve PTH düzeylerine bakıldı. Kemik mineral dansiteleri DEXA yöntemi ile lomber vertebra 1-4, femur boynu, torakanter majör ve ward's üçgeni bölgelerinden değerlendirildi. 62Kemik mineral dansitesi Ll-4 z-skoru 9 hastada (%37.5) -2.5'in altında, 14 hastada (%58.3) -1 ile -2.5 arasında ve bir hastada ise normal sınırlarda bulundu. Osteoporozu (z-skoru -2.5'in altı) olan ve osteopenik (z-skoru -1 ile-2.5 arası) olup kemik ağrıları veya daha önceden kemik kırılma öyküsü olan 23 hastaya üçer ay aralıklarla toplam bir yıl süreyle pamidronate (15 yaş altı 15 mg /doz, 15 yaş üstü 30 mg/doz) tedavisi verildi. Başlangıç Ll-4 z-skoru ortalaması -2.34 ± 0.77 (KMD ortalaması 0.555 ± 0.106) iken bir yılın sonunda Ll-4 z-skoru ortalaması -2.17 ± 0.88 (KMD ortalaması 0.587 ± 0.107) olarak tespit edildi. Onikinci ay KMD sonuçlan ile başlangıç değerlerinin karşılaştırılması sonucu aradaki farkın istatiksel olarak anlamlı olduğu bulundu. Bu sonuçlara göre, talasemiye sekonder osteoporozun tedavisinde pamidronate kullanımı etkilidir. 63

SUMMARY The complications such as anemia, hypoxia, chronic iron loading, desferoxamine toxicity may develope in the thalassemic patients. One of the complications is also osteoporosis. In this study, we determined osteoporosis by Dual Energy X-Ray (DEXA) and the effectiveness of pamidronate treatment in 24 thalassemic patients in Pediatric Hematology Unite of Erciyes University Faculty of Medicine. Twenty-four thalessemic patients with an age range of 6-22 years (14 girl, 10 boy, mean age: 1 1.20 ± 3,9) were included in the study. Height, weight, bone age and body mass index were evaluated. The levels of Ca, P, ALP and PTH in the serum were also measured. Bone mineral densities of lumbar vertebrae L1-L4, femur neck, trochanter major and ward's triangle regions were measured by DEXA method. 64Z score of bone mineral densities of vertebrae L1-L4 was below -2.5 in 9 patients (37.5 %), -1 to -2.5 in 14 patients (58.3%) and normal in one patient. Pamidronate treatment (15 mg/dose for patients at age 15 below, 30 mg/dose at age above 15, per three months for one year) was given to 23 osteoporotic (Z score below -2,5) and osteopenic (Z score -1 to -2,5) patients with bone pain and history of bone fracture. The mean Z score of L1-L4 was -2.34 ± 0.77 (Mean BMD: 0.555 ± 0.106) at the beginning and -2.17 ± 0.88 (Mean BMD: 0.587 ± 0.107) after one year. There was statistically significant difference between results of BMD at the beginning and after 12 month. In conclusion, treatment of pamidronate is effective in thalassemia-induced osteoporosis. 65