İnkomplet partisyon malformasyonlarında odyolojik ve radyolojik özellikler

Abstract

İç kulak malformasyonları konjenital sensörinöral işitme kayıplarının yaklaşık % 20'sini oluşturur. İnkomplet partisyon (IP) malformasyonları en sık görülen iç kulak malformasyonlarıdır ve IP-I, IP-II ve IP-III şeklinde sınıflandırılır. Bu çalışma ile inkomplet partisyon malformasyonlarında ortaya çıkan işitme kayıplarının özelliklerinin belirlenmesi, radyolojik görüntüleme özellikleri ile odyolojik sonuçlar arasındaki ilişkinin incelenmesi amaçlanmıştır. 26 IP-I, 54 IP-II ve 4 IP-III malformasyonu olan toplam 84 bireyin saf ses odyometrisi ile hava yolu ve kemik yolu işitme eşikleri belirlenmiş ve hava-kemik aralığı kayıt edilmiştir. Hastanemiz PACS görüntüleme sisteminden bireylerin Temporal BT ve Kulak MRG sonuçları yeniden değerlendirilmiştir. IP-I malformasyonu olan bireylerin kokleovestibüler sinirleri değerlendirilerek aplazik, hipoplazik veya normal olarak sınıflandırılmıştır. IP-II malformasyonu olan bireylerin BT görüntüleri üzerinden orta kulak havalanması, semisirküler kanalların görünümü, modiolus yapısı ve vestibüler akuadukt genişliği değerlendirilmiştir. IP-I malformasyonu olan 22 kulağın tamamında (%100) ileri/çok ileri derecede işitme kaybı tespit edilmiştir. IP-II malformasyonu olan 74 kulaktan 56 kulakta ileri/çok ileri derecede (%76), 15 kulakta orta/orta-ileri derecede (%20), 1 kulakta çok hafif/hafif derecede (%1) işitme kaybı, 2 kulakta ise normal işitme (%3) belirlenmiştir. İşitmenin normal olduğu 2 kulakta iletim komponenti (%3), 54 kulakta mikst tip (%73), 18 kulakta ise sensörinöral işitme kaybı (%24) tespit edilmiştir. IP-III malformasyonu olan 5 kulakta ise ileri/çok ileri derecede mikst tip işitme kaybı (%100) belirlenmiştir. Mikst tip işitme kaybı belirlenen IP-II malformasyonlarında hava-kemik aralığının alçak frekanslarda daha fazla olduğu (250 Hz: 34,85 dB; 500 Hz: 23,38 dB; 1000 Hz: 17,32 dB) bulunmuştur. IP-II malformasyonu olan kulaklarda vestibüler akuadukt genişliği ile hava kemik aralığı arasında anlamlı korelasyon tespit edilmemiştir (p>0,05). IP-I malformasyonu olan kulaklarda hava yolu işitme eşiklerinin kokleovestibüler sinir durumuna göre dağılımı arasında anlamlı bir ilişki tespit edilmemiştir. Sonuç olarak IP malformasyonlarının farklı odyolojik özellikleri olduğu sonucuna varılmıştır.

Inner ear malformations constitute about 20% of congenital sensorineural hearing loss. Incomplete partition malformations are the most common inner ear malformations and classified as Type I, Type II and Type III. In this study it was aimed to determine the characteristics of hearing losses in incomplete partition malformations and to investigate association between audiological and radiological characteristics. Air and bone conduction thresholds of 84 subjects were evaluated (26 IP-I, 54 IP-II, 4 IP-III) with pure tone audiometry and air bone gap was recorded. Temporal Computerized Tomografi (CT) and Magnetic Rezonance Imaging (MRI) images of subjects were evaluated from PACS imaging system. The cochleovestibular nerves of the subjects with IP-I malformation were evaluated and classified as aplastic, hypoplastic or normal. The middle ear ventilation, appearence of semisircular canals, modiolus and vestibular aqueduct size of the subjects with IP-II were evaluated. It was found out that 22 ears with IP-I (%100) were diagnosed with severe/profound hearing loss. Severe/profound hearing loss in 56 ears (%76), moderate hearing loss in 15 ears (%20), mild hearing loss in 1 ear (%1) and normal hearing in 2 ears (%3) were determined in subjects with IP-II. Conductive component in 2 ears (%3) with normal hearing, mixt type hearing loss in 54 ears (%73), sensorineural heaing loss in 18 ears (%24) were identified in these subjects. Severe/profound mixt type hearing loss in 5 ears (%100) was defined in subjects with IP-III. Air bone gap was larger in lower frequencies (250 Hz: 34,85 dB; 500 Hz: 23,38 dB; 1000 Hz: 17,32 dB) of IP-II subjects diagnosed with mixt type hearing loss. There was not significantly difference between air bone gap and the size of the vestibular aqueduct in ears with IP-II (p>0,05). A significant correlation was not found between the air conduction thresholds and cochleovestibular nerve in ears with IP-I (p>0,05). As a conclusion all type of IP malformations have different audiological characteristics.