Konjenital özefagus anomalileri; Yirmi yıllık deneyim

Abstract

ÖZET Yirmi yıllık bir dönem içinde Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı kliniğine başvurup tedavisi ve takibi yapılan 101 konjenital özefagus anomalisi (KÖA) olan (özefagus atrezili(ÖA), özefagus atrezisi+trakeoözefagial fistüllü(ÖA+TÖF), izole trakeoözefagial fistüllü(TÖF) ve konjenital özefagial darlığı) hasta değerlendirmeye alınmıştır. Hastane kayıtlan incelenerek, hastaların nitelik ve nicelikleri, yapılan ameliyatlar ve sonuçlan, gelişen komplikasyonlar ve tedavileriyle hastaların poliklinik takip sonuçlan gözden geçirilip, kliniğin deneyimlerinin ortaya konması hedeflenmiştir. Buna ek olarak halen kontrol altında olan hastaların son durumlan değerlendirilip hayat kalitelerinin ortaya konması amaçlanmıştır. Hastaların 58 tanesi erkek, 43 tanesi kızdır. Bu hastaların 57 tanesi çoğunluğu postoperatif dönemde olmak üzere kaybedilmiştir. Yaşayan 44 hastanın 3 5 'i değerlendirilmiş, 9 hastaya ulaşılamamıştır. Hastaların önceki poliklinik takipleri gözden geçirildikten sonra, son durumlan incelenmiş, fizik muayeneleri yapılmış, gelişmeleri değerlendirilmiş, önceki ve varsa şimdiki yakınmalan ve gördüğü tedaviler ortaya konmuştur. Hastalann Özefagus-Mide-Duedonum (ÖMD) graflleri çekilmiş, koopere olan hastalara Solunum Fonksiyon Testi (SFT) yapılmıştır. Son olarak hastalar veya koopere değilse ailesi ile görüşülüp Spitzer Hayat Kalitesi İndeksi (SHKİ) puanı ve Gastrointestinal Sistem Hayat Kalitesi İndeksi (GSHKİ) puanı hesaplanmıştır. Ortalama yaşam oranı %43.5 dur. Son beş yılda ise yaşam oram Waterston Sınıflamasına göre A risk grubunda %75.0, B risk grubunda %61.9, C risk grubunda %18.2'dir. Verilerimizin çoğu literatürle uyum içinde olmakla birlikte hastalann sağlık kuruluşuna ortalama başvuru günü literatürle farklılık göstermekte ve bu da prognostik açıdan önem taşımaktadır. Hastalann iki temel yakınması mevcuttur. Yutma sorunu ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu. Ancak bu sorunlar ameliyat sonrası ilk yıllarda ortaya çıkmakta, okul çağına doğru azalmakta, yutma ile ilgili yakınmalar kaybolurken solunum yolu yakınmalan bazı hastalarda adölesan devrede de devam etmektedir. Hastalann SFT ve ÖMD tetkiklerinde ise patolojiler tespit edilmiş ve SFT'de hastalarda restriktif akciğer bozukluğu, ÖMD' de anastomoz darlığı ve gastro-özefageal reflü (GÖR) sıklıklaizlenmiştir. Komplikasyonlara rağmen takip edilen hastaların kilolarında doğum kilosuna göre gelişme olduğu ve hayat kalitelerinin yüksek olduğu görülmüştür. Hastaların ameliyat sonrası takipleri incelendiğinde, özellikle birçok sorunun altında yatan neden olarak gösterilen GÖR ve özefagus motilite bozukluğu yönüyle değerlendirilmesinin yetersiz olduğu tespit edilmiştir. Sonuç olarak; Ülkemiz şartlarında KÖA'lı hastaların başvuru günün prognostik açıdan önemlidir ve risk grubu sınıflaması yapılırken bir faktör olarak sınıflamaya dahil edilmesi gerekir. Hastalar ameliyat sonrası geç komplikasyonlar, özellikle de GÖR ve özefagus motilite bozukluğu açısmdan daha ayrıntılı değerlendirilmelidir. Bununla birlikte, uzun süreli takiplerde ameliyat sonrası komplikasyonlara rağmen hastaların hayât kalitesi yüksektir. Anahtar Kelimeler: Konjenital Özefagus Anomalileri, Özefagus Atrezisi, Trakeo- özefageal Fistül, Hayat Kalitesi, Uzun Dönem Sonuçlar VI

ABSTRACT Congenital Anomalies of the Esophagus; Twenty Years Follow Up In twenty years (from 1979 to 1999), 101 patients who had congenital anomalies of the esophagus (CEA) admitted and evaluated in Department of Pediatric Surgery in 19 Mayıs University. We analyzed quantity and quality of patients; type, result and complication of operations, clinical follow up through hospital files. Our aim was to reveal our clinical experiences. In addition we designed quality of life of patients whose follow up still continue. Fifty-eight patients were males, 43 patients were females. Fifty-seven patients died especially at postoperative period. Thirty-five patients were analyzed from surviving 44 patients. We have couldn't reached 9 patients. First, we investigated former clinical follow up, and then we evaluated final condition to these patients. Physical examination and growth appearances were evaluated. If exist we showed complaints before admission to us and after admission. We took barium upper gastrointestinal study and we applied respiratory function test to cooperating patients. Lastly we performed Spitzer Quality of Life Index and Gastrointestinal Quality of Life Index to patients or their parents if patients were non-cooperating. Average survive was 43.5% in all patients. In last five years, survival according to Waterston risk categories was 75% for group A, 61.9% for group B, and 18.2% for group C. Although our data similar with literature, application day of patient from birth to health center show differentiation. So that which is important as a prognostic aspects. These patients have two main complaints, which are swallowing difficulty and recurrent respiratory infections. These problems appear postoperative first a few years and then disappear to before school age but respiratory complaints in some patients continue through in adolescence. We detected pathologies at patient's barium upper gastrointestinal study and respiratory function test. In respiratory function tests, we showed restrictive lung disease. In barium upper gastrointestinal studies, we showed anastomotic stricture and gastroesophageal reflux (GER). In spite of these handicaps, we saw that growth development exist and these patients have high quality of life. vnWhen patient's post operative follow up were investigated, GER and esophageal dismotility problems were not enough evaluated which are main source of a lot of problems in these patients. In conclusions, in our country conditions, application day of CEA patient is important as a prognostic factor. This application day must be added to risk group classification. The patients are evaluated about postoperative late complications in a detail. GER and esophageal dismotility as a late complication must be in considers. In spite of these handicaps, CEA patients whose long term follow up have high quality of life. Key Words: Congenital anomalies of the esophagus, Esophageal atresia, Tracheoesophageal fistula, Quality of life, Long-term results. vm