Amiloidoz tanısında kemik iliği biyopsisinin değeri

Abstract

ÖZET Amiloidoz, amiloid denilen çözünmez yapıdaki fibröz protein materyalin çeşitli organ ve dokularda hücreler arasında depolanması ile oluşur. Amiloidoz tanısı için doku biyopsisi gereklidir ve en sık tercih edilen dokular böbrek ve rektumdur. Kemik iliği biyopsisi amiloid tanısında alternatif tanı işlemlerinden birisidir. Bu çalışmada kemik iliği biyopsisinin amiloidoz tanısındaki değeri tartışılmıştır. 1994-2001 yılları arasında izlenmiş 66 amiloidoz hastası (ortalama yaş 42 yıl, 16-79 yılları arası, 33 erkek, 33 kadın) alındı. Altta yatan hastalıklar; 13 'ünde tüberküloz, 1 1 'inde Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), 11 'inde bronşektazi- kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), 2'inde romatoid artrit, 1'inde Crohn hastalığı, 1'inde sinüs histiyositoz, 1'inde multiple miyeloma, 1'inde kronik cilt enfeksiyonu, 1'inde ankilozan spondilit, 1 hasta Behçet hastalığıydı ve 23 hastanın ise etiyolojisi bilinmiyordu. Amiloidoz tanısıyla takip edilen 66 hastanın % 50 'sinde (33 hasta) kemik iliği biyopsisinde amiloid pozitif olarak saptanmıştır. AAA ile ilişkili amiloidozda kemik iliğinde birikim % 18'dir. Yine bizim çalışmamızda bronşektazi-KOAH ile ilişkili amiloidozda kemik iliğinde amiloid birikimi % 64-70 oranında saptanmıştır. Bildiğimiz kadarı ile kemik iliğinde amiloid birikimi ile son dönem böbrek yetmezliği arasındaki ilişki daha önce incelenmemiştir. Bu çalışmada amiloidoza yol açan neden ne olursa olsun kreatinin klirensi 10 ml/dakika'nın altındaki hastaların % 66 (19/29) 'sında kemik iliğinde amiloid birikimi saptanmıştır. Bu oran kreatinin klirensi 10 ml/dakikanın üstündeki hastalarda % 38 (14/37) düşmektedir. Böbrek yetmezliği olan hastalarda kanama riski göz önüne alındığında kemik iliği biyopsisi, böbrek ve rektum biyopsisine tercih edilebilir. Kemik iliği biyopsisinin amiloidoz tanısı için yetersiz olduğu durumlarda başka dokulardan biyopsi alınabilir. Anahtar kelimeler: Amiloidoz, kemik iliği biyopsisi, son dönem böbrek yetmezliği iv

ABSTRACT Amyloidosis results from the deposition of insoluble fibrous amyloid proteins, in the extracellular spaces of organs and tissues. Biopsy of the involved organ is required for the diagnosis of amyloidosis and most common used tissues for biopsy are rectum and kidney. Bone marrow biopsy is an alternative diagnostic procedure for the diagnosis of amyloidosis. The value of bone marrow biopsy for the diagnosis of amyloidosis is discussed in this study. A group of 66 patients with amyloidosis were studied between the years 1994 and 2001. The mean age was 42 (16-79), 33 male, 33 female. The underlying disorders were tuberculosis in 13, Familial Mediterranean Fever (FMF) in 11, bronchiectasia - chronic obstructive lung disease (COLD) in 11, rheumatic disease in 2, Crohn's disease in 1, sinus histiocytosis in 1, multiple myeloma in 1, chronic skin infection in 1, ankylosing spondylitis in 1, Behcet's disease in 1, unknown aetiology in 23. Amyloid was positive in 33 of 66 (50 %) bone marrow biopsy in patients with amyloidosis. Deposition of amyloid material in bone marrow was also positive in 18 % of patients with amyloidosis assocciated with FMF. In our study, bone marrow biopsy was positive for amyloid deposition in 64-70 % of patients with bronchiectasia-COLD relates amyloidosis. As far as we know, the relationship between the end stage renal failure and the deposition of amyloid material in bone marrow has not been studied before. In this study what ever the aetiology of amyloidosis is, in 66 % of patients with creatinin clearance less than 10 ml /minute, deposition of amyloid material in bone marrow was detected. This ratio was 38 % in patients with creatinin clearance more than 10 ml/minute. When bleeding tendency in patients with chronic renal failure is considered, bone marrow biopsy can be preferred instead of renal andrectal biopsy. When bone marrow biopsy is not sufficient to the diagnosis of amyloidosis, biopsy can be obtained from other tissues. Key words: Amyloidosis, bone morrow biopsy, end stage renal failure vi - «itf**. *<&&*£$*<*' «V*^ &» ?utf»