Kliniğimizde interstisyel akciğer hastalığı tanısı alan 92 hastanın incelenmesi

Abstract

ÖZET İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH), birçok akut ve kronik akciğer hastalığını kapsamaktadır. Çalışmamızda kliniğimizde interstisyel akciğer hastalığı tanısı alan hastaların demografik, klinik ve radyolojik özellikleri ile birlikte tanı ve tedavi yaklaşımlarımızı ve tedavi sonuçlarım değerlendirmeyi amaçladık. 1 Ocak 2000 ve 1 Ağustos 2004 tarihleri arasında toplam 92 hasta çalışmaya dahil edildi. Daha sonra hastalar tanılarına göre gruplandırılarak değerlendirildi. Takibimizde kalan hastalara uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları ve yaşam süreleri gözden geçirildi. Hastalarımızın 58' i (%63) kadın, 34' ü (%37) erkek olup, yaş ortalaması 50.20 ± 14.16 (19-80) idi. En fazla gözlenen başvuru şikayetinin nefes darlığı (%30.5) olduğu görüldü. Fizik muayene bulguları incelendiğinde en sık ince rai (%55.4) ve çomak parmak (%34.7) saptandı. Hastaların tanılarına bakıldığında; 36 hastaya sarkoidoz (% 39.13), 33 hastaya idyopatik interstisyel pnömoni (%35.86), 13 hastaya kollajen doku hastalığına bağlı akciğer tutulumu (%14.13), 3 hastaya hipersensitivite pnömonisi (%3.26), 2 hastaya `Wegener Granulomatosis` (%2.17), 1 hastaya `Löffler` sendromu (%1.08), 1 hastaya diffüz panbronşiolit (%1.08), 1 hastaya histiositozis X tanısı (%1.08), 1 hastaya pulmoner alveolar mikrolitiazis (%1.08) ve 1 hastaya konstruktif bronşiolit (%1.08) tanısı kondu. Tam yöntemleri incelendiğinde; 36 hastaya klinik ve radyolojik yöntemle (%39.13), 32 hastaya bronkoskopiyle (%34.78), 10 hastaya mediastinoskopiyle (%10.87), 8 hastaya açık akciğer biyopsisiyle (%8.7), 2 hastaya cilt biyopsisiyle (%2.17), 1 hastaya (%1.08) oral mukoza biyopsisiyle, 1 hastaya (%1.08) lenf nodu biyopsisiyle, 1 hastaya (%1.08) böbrek biyopsisiyle ve 1 hastaya (%1.08) plevral mayi incelemesiyle tam kondu. Tam konulan 80 hastaya tedavi başlanırken 12 hastaya tedavi başlanmadı. Hastaların 74' ü (% 80.4) 1 Ağustos 2004 tarihi itibarıyla yaşamakta iken 14 hasta (%15.3) öldü. Dört (% 4.3) hasta takipten çıktı. Ölen hastaların çoğunluğunu ( 8 hasta) IPF' li hastalar oluşturmaktaydı. VIITedavi sonuçlarına bakıldığında sarkoidozlu (%96.9) ve kriptojenik organize pnömoni [`cryptogenic organizing pneumonia (COP)`] li (%85.7) hastalar tedaviye iyi cevap verirken kollajen doku hastalan genelde stabil (%84.6) olarak seyrettti. IPF' li hastaların sadece 3' ünde (%15.7) tedaviye cevap olduğu görüldü. Altı hastada tedaviye bağlı komplikasyon gelişti. Bunlar; 3 hastada tüberküloz, 1 hastada torakal vertebra kırığı, 1 hastada femur başı nekrozu ve 1 hastada herpes zoster şeklindeydi. Sonuç olarak, bizim çalışmamızda da tespit edildiği üzere İAH nadir görülmeyen hastalıklar olup göğüs hastalıkları pokliniklerine başvuran hastaların ayırıcı tanısında daima göz önünde bulundurulmalıdır. Çalışmamızda kaynaklarla uyumlu olarak en sık sarkoidoz ve IPF görülmüştür. înterstisyel akciğer hastalıklarında tam koymada zorluklar olmakla birlikte klinik özellikler, radyolojik teknikler ve çeşitli biyopsi yöntemleriyle tanıya gidilebilmektedir. Bizim de hastalarımızın yaklaşık olarak üçte ikisine çeşitli biyopsi yöntemleriyle histopatolojik olarak tam konulmuştur. Anahtar kelimeler: înterstisyel akciğer hastalığı, sarkoidoz, idyopatik pulmoner fibrozis, kriptojenik organize pnömoni. VIII

ABSTRACT Interstitial lung diseases (ILD) include many acute and chronic pulmonary disorders. In our study, we aimed to evaluate demographic, clinical and radiological characteristics of the patients diagnosed as DLD in our clinic and also diagnostic approachs and treatment modalities and the overall survival of these patients. Between January 2000 and August 2004, 92 patients were included to the study. Patients were grouped and examined according to their diagnoses. Treatment modalities applied to the patients, clinical responses and survival rates were assessed. Fifty eight of our patients were female (63 %), 34 were male (37 %) and the median age was 50.20 ± 14.16 (19-80). The most common encountered symptom on admission was dyspnea (30.5 %). Fine crackles (55.4%) and clubbing (34.7 %) were the most common physical examination findings. The final diagnosis of the patients were as follows; 36 patients sarcoidosis (39.13 %), 33 patients idiopathic interstitial pneumonia (35.86 %), 13 patients lung involvement of connective tissue disease (14.13 %), 3 patients hypersensitivity pneumonia (3.26 %), 2 patients Wegener Granulomatosis (2.17 %), 1 patient Loeffler Syndrome (1.08 %), 1 patient diffuse panbronchiolitis (1.08%), 1 patient pulmonary alveolar microlithiasis (1.08%) and 1 patient constructive bronchiolitis (1.08 %). When we look at the diagnostic procedures, 36 patients were diagnosed clinically and radiologically (39.13 %), 33 patients with bronchoscopy (34.78 %), 10 patients with mediastinoscopy (10.87 %), 8 patients with open lung biopsy (8.7 %), 2 patients with skin biopsy (2.17 %), 1 patient with oral mucosal biopsy (%1.08), 1 patient with lymph node biopsy (%1.08), 1 patient with renal biopsy (%1.08) and 1 patient with pleural fluid examination (%1.08). Medical treatment were given to 80 patients whereas no treatment was given to 12 patients. Seventy four of the patients (80.4 %) were alive in August 1st 2004 and 14 patients (15.3 %) were dead. The rest 4 patients (4.3 %) were lost to follow-up. Most of the patients (8) who died were IPF patients. rxWhen we examine the treatment results, these was a good clinical and radiological response in patients with sarcoidosis (96.9 %) and COP (85.7 %), however disease was stable in CTD patients and only 3 of IPF patients (%15.7) responded to treatment. Treatment related complications occurred in 6 patients; tuberculosis in 3, thoracic vertebral fracture in 1, femur head necrosis in 1 and herpes zoster in 1 patient. Finally, as we figured out in our study, ILD is frequently encountered in general practice of pulmonary physicians and should be considered in differential diagnosis during routine pulmonology clinic. In our study, sarcoidosis and IPF were the most commonly seen diseases. Although ILD is a difficult challenge to diagnose in clinical practice, it may be diagnosed by means of clinical features, radiologic techniques and several biopsy procedures. Approximately two - thirds of our patients were diagnosed histopathologically by using several biopsy procedures. Keywords: Interstitial lung disease, sarcoidosis, idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic organizing pneumonia X