Akut promyelositik lösemili hastalarımızın retrospektif olarak değerlendirilimesi

Abstract

Akut promyelositik lösemi, akut myelositik löseminin yaklaşık olarak %10'unu oluşturmaktadır. Hastalık diğer alt tiplerden farklı olarak daha genç yaşlarda görülür ve en belirgin özelliği kanamaya eğilimin artmış olmasıdır. Hastalık 1980'lerin sonuna kadar diğer myeloid lösemiler gibi tedavi edilmiş ve yaklaşık %60-65 oranında tam remisyon bildirilmiştir. Ancak retinoik asidin kullanılmaya başlanması ile hastalığın seyri değişmiştir. Biz çalışmamızda 2000-2006 yılları arasında promyelositik lösemi tanısıyla takip ettiğimiz hastaların dosyalarını retrospektif olarak inceleyip kendi bulgularımızı saptamak ve bunların literatürle uyumluluğunu karşılaştırmayı amaçladık. 6 yıllık süre içerisinde akut promyelositik lösemi tanısı alan 27 hastanın dosyasını inceledik. Hastaların hepsine modifiye AIDA protokolü verilmişti. Grubun median yaş ortalaması 42 olup akut myleoid lösemiye göre daha gençti. Hastaların cinsiyetleri arasında fark yoktu. Hasta grubundaki tam remisyon oranı %70,8'di. Erken hemorajik komplikasyon nedeniyle 4 hastamız (%17) öldü. Tam remisyon oranını literatüre göre daha düşük, erken ölüm oranını ise daha yüksek olarak bulduk. Hastalarımızda retinoik asit sendromu oranını %22 olarak saptadık. Literatürde retinoik asit sendromu %10- 15 civarında bildirilmektedir. Retinoik asit sendromu ile yüksek başlangıç beyaz küre sayısı birlikteliği sık olarak bildirilse de net olarak ortaya konulan risk faktörü yoktur. Biz de hastalarımızda sendroma yatkınlığa neden olacak bir parametre bulamadık. Sonuç olarak hasta grubumuzun yaş, cinsiyet gibi demografik bulgular açısından diğer çalışma grupları arasında fark yoktu. Hastalarımızda retinoik asit sendromu gelişmesi, erken ölümlere bağlı hasta kaybı literatürle karşılaştırıldığında daha yüksek, tam remisyon oranı ise daha düşüktü. Bunların nedeni olarak başlangıç beyaz küre sayı ortalamasının literatüre oranla daha yüksek olması, hastaların hastaneye başvuru sürelerinin uzun olması nedeniyle olabileceğini düşündük. Bulgularımız ile literatür arasındaki farklılıklar hasta sayımızın çok merkezli çalışmalara göre daha düşük olması nedeniyle de olabilir. Anahtar Kelimeler: Promyelosit, lösemi, ATRA, PML-RARa, hemoraji III

Acute promyelocytic leukemia comprises approximately % 10-15 of acute myeloid leukemia. The disease is more often at younger age in contrast to the other acute myeloid leukemia subtypes and the most significant characteristic is that there is an increased tendency to hemorrhage. By the late 1980's the disease had been treated like the other acute myeloid leukemia subtypes and complete remission was reported in about % 60-65 of the cases. However, the prognosis of the disease has changed with the use of all-trans retinoic acid. In our study, we aimed to investigate the data of the patients with acute promyelocytic leukemia retrospectively between 2000-2006 and to determine our own findings and compare the compatibility of them with literature. Modify AIDA protocol was administered to all the patients. The median age of the group was 42 and it was younger than that of acute myeloid leukemia. There was no difference between the gender of the patients. In our study the complete remission rate was % 70.8. Four patients (%17) died due to early hemorrhagic complications. The complete remission was lower and early death rate was higher when compared with the literature. Retinoic acid syndrome rate was % 22. Retinoic acid syndrome rate is reported to be % 10-15 in literature. Even if white blood cell count on admission to hospital is reported to be frequently high, there is no precise risk factor that has been demonstrated for the development of the retinoic acid syndrome. We also have failed to find a parameter leading to predisposition to the syndrome. Consequently, there was no difference between the patient group and the literature in terms of the demographic findings such as age, gender. The development of retinoic acid syndrome and the loss of patients resulting from early death were higher, but complete remission rate was lower compared to literature. The reasons behind these were that the white blood cell count on admission to hospital were higher compared to literature and the patients were referred to hospital late. The difference between literature and our findings might be caused by the fact that the number of our patients were lower than that of the multicenter study. Keywords: Promyelocyte, leukemia, ATRA, PML-RARa, hemorrhage