Vena kava süperior sendromu

Abstract

Vena kava süperior sendromu (VKSS) genellikle malign hastalıklara bağlı olarak ortaya çıkan, uygun tedavinin başlanabilmesi için hızla tanı konulması gereken klinik bir tablodurKasım 2002-Temmuz 2007 tarihleri arasında kliniğimizde VKSS tanısı alan hastaların demografik ve klinik özelliklerini, tanılarını, verilen tedaviye yanıtlarını, yaşam süreleri ve yaşam süresine etki eden faktörleri prospektif olarak belirlemeyi amaçladık. Klinik özelliklerinin, VKSS seyirlerinin ve tedavilerinin farklı olduklarını düşündüğümüz için hastaları iki gruba ayırdık. Buna göre kliniğimize ilk kez VKSS bulguları ile başvuran hastalar grup 1'i, akciğer kanseri tanısı alıp tedavileri seyrinde VKSS gelişen hastalar ise grup 2'yi oluşturdular. Toplam 25 hasta VKSS tanısı almış olup 19'u (%76) grup 1, 6'sı da (%24) grup 2 içinde yer aldılar.GRUP 1Hastaların yaş ortalaması 54 (21?79) olup, erkek/kadın oranı 8.5/1 idi. VKSS'nin en sık nedeni vena kava süperiora (VKS) dıştan bası yapan kitle idi [14 hasta (%74)] . En sık tanı yöntemi fiberoptik bronkoskopi idi [13 hasta ( %72Hastaların semptomlarının başlangıç süresi ortalama 21 gün, kliniğimize başvuru ve tanı arasındaki süre ortalama 8 gün, tanı ile tedavi arasında geçen süre ise ortalama 1 gün olarak hesaplandıHastaların 18'inde (%95) VKSS nedeni malign (16'sında akciğer kanseri, 2'sinde lenfoma), 1'inde benign idi (Behçet Hastalığı). Akciğer kanseri hastalarının yarısı küçük hücreli dışı akciğer kanseri (KHDAK) , diğer yarısı da küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) tanısı aldı.Başlangıç tedavisi olarak; KHAK'li hastaların %75'ine (%25'ine kemoradyoterapi) ve lenfoma tanısı alan hastalara kemoterapi, KHDAK'li hastaların tümüne ise radyoterapi verildi. Behçet hastasına immünsupresif tedavi başlandı.Hastaların tedaviye radyolojik yanıtları değerlendirildiğinde; KHAK'li hastaların tedaviye yanıtı KHDAK'li hastalara oranla daha iyiydi (p<0.05). Sağkalım açısından değerlendirildiğinde; KHAK tanısı alan hastaların medyan sağkalımı, KHDAK'li hastalara göre daha uzundu (463 güne karşı 53 gün, p<0.05).GRUP 2Altı hastanın 5'i KHDAK (tümü epidermoid kanser) , 1'i KHAK tanısı almıştı. Ortalama yaşları 55 (48-61) olup, tümü erkek idi. Akciğer kanseri tanısından ortalama 289 gün [ KHAK'de 170 gün, KHDAK'de 313 gün (p>0.05)] sonra VKSS gelişmişti. VKSS nedeni en sık VKS'ye dıştan bası yapan kitle idi.Vena kava süperior sendromu geliştiğinde; dört hastaya radyoterapi başlandı (1'i KHAK, 3'ü KHDAK). Geri kalan iki KHDAK'li hastanın birinde VKS'ye stent takıldı, diğeri palyatif tedavi aldı. Tedaviye radyolojik yanıt; KHAK'de parsiyel, KHDAK'nin biri dışında (parsiyel yanıt) progresyon şeklindeydi (p>0.05).Vena kava süperior sendromu ile başvuran takibinde akciğer tanısı konulan hastalarda medyan sağkalım; akciğer kanseri tanısı ile izlenirken tedavileri seyrinde VKSS gelişen hastalara göre anlamlı derecede daha uzundu [180 güne karşı 18 gün (p<0.05)].Anahtar kelimeler: Vena kava süperior sendromu, Küçük Hücreli akciğer kanseri, Küçük hücreli dışı akciğer kanseri, Lenfoma, Behçet Hastalığı

Superior vena cava syndrome (SVCS) is a rare disorder caused by partial or complete obstruction of the superior vena cava which should be diagnosed rapidly for starting definitive therapy and, is commonly caused by malignant disease.We aimed to determine prospectively the demographic and clinical characteristics, diagnostic features, responses to treatment modalities, survival and the factors affecting on survival of the patients with a diagnosis of SVCS in our department between November 2002 and July 2007. We divided the patients in two groups; since we thought that clinical characteristics, progression and treatment of these SVCS patients would be different. The patients without any known disease who admitted to our department with findings of SVCS comprised the group 1, whereas the patients with a diagnosis of lung cancer developed SVCS during the course of disease comprised group 2. Twenty-five patients were diagnosed as SVCS [group 1: 19 patients (76%) and group 2: 6 patients (24%)].GROUP 1The mean age of patients were 54 (21-79) and male/female ratio was 8.5/1. The most common cause of SVCS was the tumour compressinng the superior vena cava (SVC) [14 patients (74%)]. The most common diagnostic method was fiberoptic bronchoscopy [13 patients (72%)].The mean duration of symptoms, mean duration between admission to clinics and diagnosis and mean duration between diagnosis and treatment were 21 days, 8 days, and 1 day, respectively.The underlying etiology of SVCS was malignant in 18 patients (95%) (16; lung cancer, 2; lymphoma), and benign (Behçet?s disease) in 1 patient. Half of the patients with lung cancer were diagnosed as small cell lung cancer (SCLC and half of them were as non-small cell lung cancer (NSCLC).As an initial therapy; chemotherapy was given to 75 percent of patients with SCLC (25% chemoradiotherapy) and all of patients with lymphoma. Whereas, radiotherapy was given to all of patients with NSCLC. Immunosuppressive therapy was administered to patient with Behcet?s disease.As radiologic responses of the patients were evaluated; responses to treatment of patients with SCLC were better than patients with NSCLC (p<0.05). Median survival of patients with SCLC were longer than patients with NSCLC (463 days versus 53 days, p<0.05)GROUP 2Five of 6 patients were diagnosed as NSCLC (all were epidermoid carcinoma) and one of them was diagnosed as SCLC. The mean age was 55 (48-61), all of the patients were male. SVCS developed in 289 days (170 days in SCLC, 313 days in NSCLC, p<0.05) after diagnosis of lung cancer. The most common cause of SVCS was compression of SVC by tumor.Radiotherapy was administerd to 4 patients with SVCS (1; SCLC, 3; NSCLC). Other 2 patients with NSCLC, stent was applied in one of them and palliative therapy was given to another. Radiological responses of treatment were partial in SCLC and progression in NSCLC [except for one patient with partial response (p>0.05)].The median survival was significantly longer in group 1 patients with lung cancer than group 2 patients [180 days versus 18 days (p<0.05)].Key Words: Superior Vena Cava Syndrome, Small Cell Lung Cancer, Non Small Cell Lung Cancer, Lymphoma, Behçet?s Disease, Treatment, Prognosis, Survival.