Çocukluk çağı hodgkin lenfomalı olguların retrospektif değerlendirilmesi 1979-2009

Abstract

Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı'nda 1979-2009 yılları arasında tanı almış, 64 Hodgkin Lenfoma olgusunun epidemiyolojik özellikleri, tedavi sonuçları, kısa ve uzun dönem komplikasyonları retrospektif olarak incelendi.Olguların tanı yaşı 1.3 yıl ile 17.4 yıl arasında (ortalama :9.09 ± 4.5) değişmekte olup, en çok görüldüğü yaş gubu 5-6 yaş arası idi. Erkek olgu sayısı:44, kız olgu sayısı:22, erkek /kız oranı 1.9 olarak saptandı. Olgular evrelere göre değerlendirildiğinde; erken evre( evre 1-2) %41.9 ve geç evre( evre 3-4 ) %58.1 bulundu. Olgular histopatolojik alt tiplere göre değerlendirildiğinde; karışık hücreli HL % 43.3 ,noduler sklerozan HL %26.5, lenfositten fakir HL %17,1 ve lenfositten zengin HL % 6,2 saptandı. Üç olgunun histopatolojik alt tipi saptanamadı.Olguların en sık başvuru yakınması ve fizik inceleme bulgusu % 76.5 ile boyun bölgesinde şişlik idi. Sağ kalım analizleri sonucunda toplam sağ kalım oranı %83.62 ± 6.06 saptandı. Olguların tanı aldıkları yıllara göre sağ kalım oranının özellikle son yıllarda yükseldiği görüldü. Toplam sağ kalım oranı erken evrede %100 iken geç evrede %87 olduğu idi. Toplam sağ kalım oranı lenfosit predominans alt tipte %100, karışık hücreli alt tipte %96.3, noduler sklerozan alt tipte %80.2 ve lenfositten fakir alt tipte %50 saptandı. Histopatolojik alt tiplere göre toplam sağ kalım istatistiksel olarak anlamlı idi. Toplam sağ kalım, yaş, B semptomlarının varlığı, nüks olma ve evreye göre değişmekte idi. Son yıllarda olguların yaşı ve noduler sklerozan alt tipin sıklığı artmakta idi.Sonuç olarak Hodgkin Lenfoma tedavisinde özellikle son 30-35 yılda kaydedilen başarılarla, günümüzde en çok kür olabilen çocukluk maliyniteleri arasında yerini aldı. Ülkemizdeki bizim merkezimizde dahil olmak üzere tüm merkezlerden bildirilen sağ kalım hızları son 5 yılda %90 ve hatta daha üzerinde bulunmuştur. Ancak eski yöntemlerle tedavi olan ve yaşayan olgularımızda geç yan etkiler çok yönlü olarak uzun süre incelemek sorumluluğu devam etmektedir. Özellikle ikincil maliynitelerin gelişmesinde latent periodun oldukça uzun olabileceği her zaman akılda tutulmalıdır.

Epidemiologic, clinical and laboratory characteristics, treatment results, short and long term complications of 64 cases of Hodgkin?s lymphoma, diagnosed between 1979 and 2009 at the Department of Pediatric Hematology-Oncology of Medical Faculty of Ondokuz Mayıs University, retrospectively.The ages of the cases varied between 1.3 and 17.4 years (mean = 9.09 ± 4.5), and the most frequent age group was 5-6 years of age. Number of the cases of male and female was 44 and 22, respectively, and the male to female ratio was 1.9. Of the cases, 41.9% of the cases were in early stages (stage I and II) and the remaining 58.1% were in advanced stages (stage III and IV). The distribution of the histopathologic sub-types of mixed-cellular HL, nodular sclerosis HL, lymphocyte poor HL and lymphocyte rich HL were 43.4%, 26.5%, 17.1% and 6.2 %, respectively. Histopathologic sub-type could not be defined for three of the cases.The most common complaint was cervical mass and the most common physical finding was lympadenopathy (76.5% of the cases). Overall survival rate was 83.62%± 6.06, increasing for the cases who diagnosed more recently. While overall survival rate for early stages were 100%, the same value was 87% for advanced stages (p=0.013). Overall survival rates for histophological subtypes of the disease were 100% for lymphocyte rich subtype, 96.3% for mixed-cell subtype, 80.2% for nodular sclerosis subtype and 50% for lymphocyte poor subtype (p=0.041). Overall survival rates, relapse/recurrence and stage of the disease were not significantly different for age and the presence of B symptoms. We noticed that the age at the diagnosis and the frequency of the subtype of nodular sclerosis were increased for last years.Consequently, Hodgkin?s lymphoma has become one of the most successfully curable child malignancies, with the help of increasing success rates, especially for the last 30-35 years. In our country, including our center, reported survival rates from the other centers have been 90%, even more. However, long term follow up of still-alive cases treated by old style procedures is needed for late side-effects. It would be wise to keep in mind that latent period, especially for development of secondary malignancy could be extremely long.