PFA-100 cihazı ile in vitro kanama zamanı ölçümünün trombosit fonksiyon bozukluğu ve von Willebrand hastalığının saptanmasında bir tarama testi olarak kullanılması

Abstract

ÖZET Karakuş, S., PFA-100® cihazı ile in vitro kanama zamanı ölçümünün trombosit fonksiyon bozukluğu ve von Willebrand hastalığının saptanmasında bir tarama testi olarak kullanılması, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları, Hematoloji Ünitesi tezi. Ankara, 2001. Template kanama zamanı düşük duyarlılığı ve bazı önemli dezavantajlarına rağmen, trombosit fonksiyon bozukluklarının değerlendirilmesinde bir tarama testi olarak hala kullanılmaktadır. Platelet Function Analyzer (PFA-100®, Dade Behring, Marburg, Germany) sitratlı kanı yüksek akışkanlık gerilimi altında kollajen ile ADP (CADP) ve kollajen ile epinefrin (CEPİ) kaplı membranın ortasındaki 150um'lik delikten aspire ederek primer hemostazı taklit etmektedir. Kapiller sistemden geçen trombositler aktive olmakta ve deliği tıkamaktadırlar. Cihaz deliğin tamamen kapanmasına kadar geçen süreyi tıkanma zamanı (in vitro kanama zamanı, İKZ) olarak kayıt etmektedir. Bu çalışmada PFA-100® ile trombosit fonksiyon paneli (TFP, trombosit agregasyon testleri ve von Willebrand faktör antijen ve aktivitesi) arasındaki korelasyonu araştırmayı ve İKZ'nın trombosit fonksiyon bozuklukları ve von Willebrand hastalığının (vWH) taranmasındaki olası rolünün değerlendirilmesi amaçlandı. Kanama diyatezi şüphesiyle başvuran 185 kişi ve 164 normal kontrol grubu çalışmaya alındı. Tüm hastalarda İKZ'ı ve TFP'i çalışıldı. Normal kontrol grubunda İKZ'nın normal sınırları CEPİ için 88-199 saniye, CADP için 58-144 saniye olarak belirlendi. PFA'nın duyarlılık ve özgüllüğü %88.4 ve %85.5 iken, pozitif ve negatif kestirim değerleri %83.1 ve %90.4 idi. Sağlıklı kan bankası kontrollerinde CADP ile hem RCoF aktivitesi hemde vWF:Ag düzeyleri arasında negatif yönde iyi bir korelasyon bulundu (p=0.001, r=-0.33; p=0.001, r=-0.35). Kan grubu O olan kan bankası kontrollerinde vWF:Ag düzeyleri ile RCoF aktiviteleri O-dışı kontrollere göre daha düşük bulundu (p=0.001, p=0.001). Sonuç olarak, PFA-100®'ün trombosit fonksiyon bozuklukları ve vWH'nın saptanmasında bir tarama testi olarak kullanılabileceği kanaatine varıldı. Anahtar Kelimeler: Platelet Function Analyzer, kanama bozuklukları, ABO kan grupları

ABSTRACT Karakuş S., Use of in vitro bleeding time measurement with PFA-100 as a screening test for platelet function disorders and von Willebrand disease. Hacettepe University Faculty of Medicine, Internal Medicine, Thesis in Hematology Department, Ankara 2001. Template bleeding time (TBT), is still used as a screening test for evaluation of platelet function disorders, in spite of its low sensitivity and several significant disadventages. Platelet Function Analyzer (PFA-100®, Dade Behring, Marburg, Germany) simulates primary hemostasis by aspirating citrated whole blood through a 150 um aperture with a high shear stress. Platelets passing through the capillary system are activated and occlude the aperture. The instrument measures the time from the start of the test until the aperture is completely occluded and reports the closure time (CT). CT is also named as in vitro bleeding time (IBT). In this study we aimed to determine the correlation of PFA-100® and platelet function panel (platelet aggregation studies and von Willebrand factor antigen and activity) and to asses IBT's possible role in the screening of platelet function disorders and von Willebrand Disease (vWD). One hundred eighty five patients referred for a suspicion of bleeding disorder and one hundred sixty four normal control group were involved in the study. IBT and platelet function panel were studied in all patients. Normal ranges of IBT in normal controls were 88-199 seconds for CEPI and 58-144 seconds for CADP. Sensitivity and specificity of PFA were 88.4% and 85.5%. Positive and negative predictive values of PFA-100® results were 83.1% and 90.4%. CADP IBT was found inversely correlated with both RCof activity and vWF:Ag levels in healthy blood donors (p=0.001, r=-0.33; p=0.001, r=-0.35 respectively). We found lower vWF:Ag levels and Rcof activities in healthy blood donors with blood group O than non-0 (p=0.001, p=0.001). As a result, PFA-100 test can be used as a screening test for detection of platelet function disorders and vWD. Keywords: platelet function analyzer, bleeding disorders, ABO blood groups.