Çocukluk çağı hepatoblastoma ve hepatoselüler karsinomalarının klinik özellikleri ve tedavi sonuçları

Abstract

ÖZET Kutluk MT. Çocukluk çağı hepatoblastoma ve hepatoselüler karsinomlarının klinik özellikleri ve tedavi sonuçları. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Onkolojisi Yan Dal Uzmanlık Tezi. Karaciğer tümörleri çocukluk çağının nadir tümörlerindendir. Yaşam hızlarında son yıllardaki iyileşmeye karşın, rezeke edilemeyen, kemoterapiye dirençli hepatoblastomalar ve rezeke edilemeyen hepatoselüler karsinomlarda prognoz hala kötüdür. Bu çalışmada hepatoblastoma (HBL) ve hepatosellüler (HCC) karsinomlu hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçları araştırılmıştır. 1.1.1972 and 31.12.1999 arasında Hacettepe Hastanalerinde tanı alan ve izlenen primer karaciğer tümörlü 85 hasta (55 hepatoblastoma ve 30 hepatosellüler karsinomu) çalışmaya alındı. Klinik özellikler tedavi sonuçları ve yaşam süreleri retrospektif olarak incelendi. Yaşam analizlerinde Kaplan-Meier metodu karşılaştırma da ise log-rank testi kullanıldı. Hepatoblastoma ve hepatosellüler karsinom için ortanca yaş sırasıyla 1.25 and 10 yıl erkek/kız oranı ise 1.1 ve 2.75 olarak bulundu. Nörofibromatozis, iris kolobomu birer vakada rastlandı. AFP düzeyleri HBL hastalarında 27/27, HCC hastalarında 14/18 (77.7%) oranında yüksek bulundu. HBS pozitifliği HBL ve HCC hastalarında sırasıyla 14.3% ve 61.9% bulundu. SIOP pretext gruplaması 29 HBL'lu ve 23 HCC karsinomlu hastada mümkün olabildi. Hepatoblastoma'lı 22 ve HCC'Iu 13 hastada ileri evre hastalık vardı. Sisplatin ve and doksorubicin (PLADO) kemoterapi protokolü 17 HBL'lu ve 16 HCC'Iu hastada kullanıldı. Erken yıllarda tedavi edilen diğer hastalarda ise diğer kemoterapi protokolleri kullanıldı. Kemoterapi uygulanabilen hastalarda yaşam analizleri yapıldığında 32 hepatoblastoma hastada 5 yıllık genel yaşam %23.2, hepatosellüler karsinomlu hastalarda ise %14.5 bulundu. Majör toksisite olmaksızın tedavi iyi tolere edildi. Sisplatin+doksorubisin (PLADO) kemoterapi protokolü 16 HBL'lu ve 15 HCC'Iu hastada kullanıldı. Beş yıllık genel yaşam PLADO ile tedavi edilen HBL'lu ve HCC'Iu hastalarda %31.2 ve %22.8 bulundu.

ABSTRACT Kutluk MT. Clinical features and treatment results in children with hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma. Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Oncology Unit. Liver tumors are rare in childhood. Although survival rates have been improved during the last decade, the results are still poor for unresectable, chemoresistant hepatoblastoma and unresectable hepatocellular carcinoma. The clinical features and treatment results of hepatoblastoma (HBL) and hepatocellular (HCC) carcinoma was evaluated in this study. Eighty five children with primary liver tumors (55 hepatoblastoma, and 30 hepatocellular carcinoma) were diagnosed and treated at Hacettepe University between 1.1.1972 and 31.12.1999. The results were retrospectively analysed in terms of clinical characteristics, treatment results and survival. Kaplan-Meier analysis was used for survival and log-rank test was used for comparing groups. Median age for HBL and HCC was 1.25 and 10 years, male/female ratio was 1.1 and 2.75, respectively. Neurofibromatosis and iris coloboma were the associated congenital anomalies, each in one case. AFP levels were high in 27/27 HBL patients and 14/18 (77.7%) of cases with HCC. The incidence of HBS positiviy was 14.3% and 61.9% in cases with HBL and HCC respectively. SIOP pretext grouping system could be evalutaed in 29 patients with HBL and 23 patients with HCC. 22 Hepatoblastoma and 13 hepacellular carsinoma patients had advanced disease (stage lll+IV). Five year overall survival was 23.2% in 32 patients with hepatoblastoma and 14.5% in 23 patients with hepatocelluler carsinoma. Treatments was tolerated well without major toxicity. Cis- platinum and doxorubicin (PLADO) chemotherapy regimen were used in 16 patients with HBL and 15 patients with HCC. Five-year overall survival was 31.2% and 22.8% for patients with HBL and HCC treated with PLADO regimen respectively. II