Çocuklarda diensefalik yerleşimli santral sinir sistemi tümörleri

Abstract

ÖZET Çocuklarda Diensefalik Yerleşimli Santral Sinir Sistemi Tümörleri N. Yazıcı, M. Büyükpamukçu, N. Akalın, F. Söylemezoğlu, F. Zorlu, C. Akyüz, T. Kutluk, B. Yalçın, A. Varan. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji, Beyin Cerrahisi, Patoloji, Radyasyon Onkolojisi 06100 Sıhhiye/ ANKARA Giriş: Diensefalon beyinde anatomik olarak derin bir bölge olup pek çok histopatolojik tipte tümörlerin yerleşebildiği bir bölgedir. Bu tümörlerin klinik davranış, tedavi biçimleri ve prognozları histolojileriyle ve yerleşim yerleri ile ilişkili olarak birbirinden oldukça farklıdır. Hastalar ve metot: Retrospektif olarak 1971 - 2002 yılları arasında bir referans merkezi olan hastanemize başvurmuş olan diensefalonda tümörü bulunan toplam 165 vaka tesbit edildi. Bütün hastaların demografik özellikleri, tümör histopatolojik tipleri klinik uygulamaları ile bir grup vakanın genel ve hastalıksız yaşam hızı analizleri ortaya konarak bu bölge tümörlerinin daha iyi anlaşılıp izlem ve tedavilerinin gözden geçirilmesi amaçlandı. Bulgular: Tüm hastaların yaş ortalaması 7.7 ± 4.4 yıl, Erkek/ Kız oranı 1.1 'di. Düşük 'grade'li glial tümörlerin, diensefalik tümörlerin %41.2'sini oluşturduğu görüldü. Hastaların %22.4'ünde doku tanısı yoktu. Tümörlerin %40.6'sı optik sinir, optik kiazma ve optik traktuslardan oluşan optik yollarda yerleşmişti. Hastaların %17.6'sında nörofibromatozis tip 1 vardı. Vakaların %29.1'ine kemoterapi, %52.4'üne radyoterapi, %78.2'sine değişik rezeksiyon derecelerinde cerrahi uygulanmıştı. Yüzkırkiki hasta yaşam analizine uygun bulunmuş olup bunların 10 yıllık genel yaşam hızı %76.8, 10 yıllık hastalıksız yaşam hızı ise %42.2 olarak hesaplandı. Düşük `grade`li glial tümörlerin 10 yıllık genel ve hastalıksız yaşam hızları sırasıyla %98 ve %52.7 idi. Yüksek 'grade'li glial tümörlerde beş yıllık genel yaşam hızı % 21.6 iken hastalıksız yaşam oranı % 0 olarak tesbit edildi. Yerleşim yeri gruplarına göre optik myollarda yerleşmiş olan tümörler için 10 yıllık genel ve hastalıksız yaşam hızları sırasıyla %92.7 ve %55.5 olarak bulundu. Sonuç: Bu bölgede en fazla düşük 'grade'li glial tümörlerin bulunduğu ve öncelikli olarak optik yollarda yerleştiği görülmüştür. Hastaların önemli bir kısmında derin yerleşimli bir bölge olması nedeniyle doku tanısına gidilmediği saptanmıştır. Yaşam analizlerinde histopatolojik gruplar arasında belirgin istatistiksel fark saptanmış olup bunun nedeni olarak bu bölgede benign ve malign nitelikli değişik tümör gruplarının heterojen olarak bulunması düşünülmüştür. Bu histopatolojik gruplar içerisinde düşük gradeli glial tümörler için cerrahi dışında uygulanmış tedaviler literatürle benzerlik göstermekte olup bu grup hastaların tüm dünyada tedavisi halen tartışmalıdır. IV

ABSTRACT Diencephalic Central Nervous System Tumors of chidhood. Yazıcı N., Büyükpamukçu M., Akalın N., Söylemezoğlu F., Zorlu F., Akyüz C, Kutluk T., Yalçın B., Varan A. Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology, Department of Neurosurgery, Department of Pathology, Department of Radiation Oncology. 06100 Sıhhıye/ ANKARA Introduction: Diencephalon is a deep seated region in the central nervous system where many histopatological types of tumors may occur. The clinical behaviour of these tumors are different from each other affected mainly by their histopathological type and the site of origin. Materials and Method: It had been aimed to investigate retrospectively the histopathological types, demographic properties, clinical management and outcome of the patients with diencephalic tumors who admitted to Hacettepe University Faculty of Medicine between 1971-2002. The median age of the patients was 7.7 ± 4.4 years, male to female ratio was 1.1. The ratio of low 'grade' glial tumors was 41.2% in the whole group of 165 diencephalic tumors. The tumors in the optic-chiasmatic-hypothalamic region were about 40.6% of all. The 17.6% of all patients had neurofibromatosis type 1. Chemotheraphy and radiotheraphy had been applied to 29.1% and 52.4% of all patients respectively. Survival analyses has been made to 142 eligible patients of all histopathological types. Ten-year overall survival was %76.8, and the 10-year event-free survival was 42.2% for the whole group. In the case of high grade glial tumors the five year overall and the event free survival rates were 21.6% and 0% respectively. Ten year-overall and event free survival rates were 92.7% and 55.5% respectively in the tumors of the optic, chiasmatic and hypotalamic region.Conclusion: It had been observed that low grade gliomas were the most common type of tumors in optic pathways of the diencephalic region. Histopathological confirmation could not be made in the majority of the cases because the diencephalon is a deep seated region anatomically. In the survival analyses a statistically significant relationship had been found between the histopathological groups because the diencephalon is a region where many types of benign and malignant tumors might occur. Although we know that the current management of these tumors are still contoversial, in the case of low grade gliomas the treatment strategies were similar with the literature except surgery. VI