1977-2002 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi`nde yapılan otopsilerde saptanan konjenital kalp hastalığı insidansı, dağılımı ve ekstrakardiak malformasyonlarla ilişkisi

Abstract

IV ÖZET İnce T., 1976-2002 Yılları arasında HÜTF İ. Doğramacı Çocuk Hastanesi'de yapılan otopsilerde saptanan konjenital kalp hastalığı insidansı, dağılımı ve ekstrakardiak malformasyonlarla ilişkisi, Hacettepe Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi. Ankara, 2004. Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Patoloji Ünitesi'nde 1976-2002 yıllan arasında yapılan otopsilerde, canlı doğan ve konjenital kalp hastalığı tanısı alan olgular incelendi. Konjenital kalp hastalıklarının insidansı, dağılımı ve ekstrakardiak malformasyonlarla ilişkileri retrospektif olarak değerlendirildi. Bu dönem içinde toplam 3320 adet otopsi yapıldığı saptandı. Bu olguların içinde canlı doğan ve konjenital kalp hastalığı tanısı alan hasta sayısı 305 (%9.1)'dir. En sık gözlenen konjenital kalp hastalığı VSD olmuştur. Olguların %45.9'una bir ya da daha fazla sayıda ekstrakardiak malformasyon eşlik etmektedir. En sık saptanan ekstrakardiak malformasyon kraniofasial anomalilerdir. Bunu sırasıyla GÜS, kas-iskelet sistemi, solunum sistemi, GÎS, santral sinir sistemi ve dalak malformasyonlan izlemektedir. VSD, ASD, aort koartasyonu, tek ventrikül, PS, hipoplastik sağ kalp sendromu, çift çıkımlı sağ ventrikül, ASD+VSD, aortik ark anomalisi ve sağ-sol atrial izomerizm olgularına sıklıkla (>%50) ekstrakardiak malformasyonlar eşlik etmektedir.PA+rVS, Ebstein malformasyonu, mitral darlık olgularına eşlik eden ekstrakardiak malformasyon olmadığı tespit edildi. Olguların anne yaşı, anne baba akrabalığı, kardeş öyküsü ile konjenital kalp hastalığı veya ekstrakardiak malformasyonlar arasında istatiksel olarak anlamlı bir ilişki olmadığı bulundu. Olguların ancak %2.6'smda kromozom anomalisi tespit edildi. Bir hastada kalp malformasyonu tespit edildiğinde ekstrakardiak anomali yönünden, ekstrakardiak anomali tespit edildiğinde de kardiak anomali yönünden detaylı araştırmaların yapılması gereklidir. Ülkemizde nadir olmayan bu hastalık grubunda erken ve kesin tam, tedavi, prognoz ve prenatal tanıya ışık tutacaktır. Anahtar kelimeler: Konjenital kalp hastalığı, ekstrakardiak malformasyon, otopsi

Ill ABSTRACT ince T., Congenital heart diseases' incidence, distribution and relation with extracardiac malformations detected in autopsies performed at Hacettepe University ihsan Doğramacı Children's Hospital Pediatric Pathology Department between 1977-2002, Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Paediatrics. Ankara, 2004. In the autopsies performed between 1977-2002 at Hacettepe University I. Doğramacı Children's Hospital Pediatric Pathology Department, cases who were born alive and diagnosed with congenital heart diseases were investigated. Congenital heart diseases' incidence, distribution and relation with extracardiac malformations were retrospectively evaluated. In this period (between 1977-2002) a total of 3320 autopsies were performed. Of these cases, 305 (9.1%) were born alive and diagnosed with congenital heart diseases. The most commonly encountered congenital heart disease was VSD. In 45.9% of cases, one or more extracardiac malformations were detected. The most frequent encountered extracardiac malformation was craniofasial malformations. Less commonly malformations of genitourinary system, musculoskeletal system, respiratory system, gastrointestinal system, central nervous system and spleen were seen respectively. Cases with VSD, ASD, Aort coarctation, univentricular atrioventricular connection, pulmonary stenosis, Hypoplastic right heart syndrome, double outlet right ventricle, ASD+VSD, aortic afcus anomalies and right-left atrial isomerism were often (>%50) accompanied by extracardiac malformations. No extracardiac malformation accompanying pulmonary atresia with intact interventricular septum, Ebstein malformation, and MS was found. When a heart malformation is detected in a patient, detailed investigations on extracardiac malformations should be done or vice versa. Early and definite diagnosis and treatment of this unrare disease group in our country will provide a better prognosis and prenatal diagnosis. Key Words: Congenital heart disease, extracardiac malformation, autopsy.